特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性纖維化性間質性肺炎，主要累及肺臟。其特征為肺臟間質內彌漫性炎癥細胞浸潤、成纖維細胞增生和膠原沉積，導致肺組織逐漸變硬、失去彈性，進而影響肺的通氣和換氣功能。
患者通常會出現(xiàn)漸進性的呼吸困難、干咳、乏力等癥狀，活動后癥狀往往加重。病情呈慢性進展，逐漸惡化，最終可導致呼吸衰竭。胸部高分辨率 CT 檢查常顯示雙肺彌漫性磨玻璃影、網(wǎng)格狀影及蜂窩狀改變等典型表現(xiàn)。
目前，特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與遺傳、環(huán)境因素、免疫異常等多種因素有關。由于病因不明，目前尚無特效的治療方法，主要以對癥治療和肺功能維護為主。常用的治療藥物包括糖皮質激素、免疫抑制劑等，但療效有限。
注意事項：患者應避免接觸刺激性氣體、粉塵等有害物質，保持良好的生活習慣和心態(tài)。定期進行肺功能檢查和胸部影像學檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)病情變化并及時治療。同時，家屬應給予患者足夠的關心和支持，幫助其積極應對疾病。
