新生兒楓糖尿癥可能是遺傳代謝缺陷、支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合體功能缺陷、飲食中支鏈氨基酸攝入過多、肝臟代謝功能不完善、腸道菌群異常等因素，需要針對(duì)病因治療，可采取的方法有飲食調(diào)整、藥物治療、特殊護(hù)理等。
1. 遺傳代謝缺陷：這是楓糖尿癥的主要病因，由相關(guān)基因突變導(dǎo)致體內(nèi)代謝酶缺乏。通過特殊奶粉和飲食控制，限制支鏈氨基酸攝入，如選擇低支鏈氨基酸配方奶粉。同時(shí)，補(bǔ)充不含支鏈氨基酸的特殊營養(yǎng)制劑，如特殊氨基酸混合液。還可使用左卡尼汀口服溶液，促進(jìn)脂肪酸代謝；維生素B1片，遵醫(yī)囑用藥，輔助代謝；輔酶Q10膠囊，改善細(xì)胞能量代謝。
2. 支鏈α-酮酸脫氫酶復(fù)合體功能缺陷：使得支鏈氨基酸代謝受阻。要嚴(yán)格控制飲食中支鏈氨基酸量，定期監(jiān)測血中氨基酸水平。必要時(shí)靜脈輸注葡萄糖注射液，維持能量供應(yīng)；補(bǔ)充維生素B12注射液，遵醫(yī)囑使用；給予硫辛酸膠囊，改善代謝功能。
3. 飲食中支鏈氨基酸攝入過多：不合理喂養(yǎng)導(dǎo)致。調(diào)整喂養(yǎng)方案，母乳喂養(yǎng)時(shí)母親控制自身飲食中支鏈氨基酸攝入，人工喂養(yǎng)選擇合適奶粉。可適當(dāng)補(bǔ)充維生素C片，增強(qiáng)免疫力；復(fù)合維生素B片，促進(jìn)代謝；葡萄糖酸鋅口服液，保證營養(yǎng)均衡。
4. 肝臟代謝功能不完善：新生兒肝臟功能未發(fā)育成熟影響代謝。加強(qiáng)營養(yǎng)支持，保證足夠熱量和營養(yǎng)。使用多烯磷脂酰膽堿膠囊，保護(hù)肝臟細(xì)胞；水飛薊賓葡甲胺片，遵醫(yī)囑服用，改善肝功能；肌苷片，促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)。
5. 腸道菌群異常：影響支鏈氨基酸代謝。可補(bǔ)充益生菌制劑，如雙歧桿菌四聯(lián)活菌片、布拉氏酵母菌散、酪酸梭菌二聯(lián)活菌散，遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)腸道菌群。
日常要密切觀察新生兒的精神狀態(tài)、進(jìn)食情況等，定期帶新生兒到醫(yī)院復(fù)查，包括血氨基酸分析、尿有機(jī)酸分析等項(xiàng)目，根據(jù)檢查結(jié)果及時(shí)調(diào)整治療方案。
