單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤是一種生長緩慢的良性腫瘤,常發(fā)生于成年人,多為單個的皮膚結(jié)節(jié),好發(fā)于頭皮或四肢。腫瘤源于神經(jīng)脊嵴膜細胞,分界清楚但無包膜形成,具有豐富的細胞間質(zhì)、膠原物質(zhì)以及未分化的黏液細胞成分。
腫瘤的巨體以及顯微鏡形態(tài)與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病中所見完全一致,但它是單發(fā)的,沒有家族史,也沒有多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病的其他特征,比如皮膚的牛奶咖啡斑和色素斑,骨骼以及其他的畸形改變等。單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤通常沒有自覺的臨床癥狀,如果出現(xiàn)壓迫癥狀時,可行手術(shù)切除治療。
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