患者依從性較好,尚未發(fā)生呼吸衰竭、肺源性心臟病等并發(fā)癥,只要遵醫(yī)囑進(jìn)行治療,并規(guī)范進(jìn)行疾病的長(zhǎng)期管理,是可以長(zhǎng)期帶病生存的,多數(shù)患者可存活30年以上。
若患者依從性差,未進(jìn)行良好的長(zhǎng)期管理,反復(fù)出現(xiàn)急性加重或是已經(jīng)出現(xiàn)呼吸衰竭、肺源性心臟病、肺性腦病等并發(fā)癥,則預(yù)后較差。患者生活質(zhì)量會(huì)非常差,有的甚至無法自行吃飯、穿衣、如廁,且生存期會(huì)大大縮短,可在短時(shí)間內(nèi)因呼吸、循環(huán)衰竭而死亡,平均存活時(shí)間也就是3-5年左右。
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