嗜血細(xì)胞綜合癥怎么治療?

      你好，嗜血細(xì)胞綜合征被認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要由于細(xì)胞毒，殺傷細(xì)胞以及nk細(xì)胞的功能缺陷引起抗原清除障礙。單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度的活化增殖產(chǎn)生大量的炎癥細(xì)胞因子而引起的疾病。

      嗜血細(xì)胞綜合征是一種多器官、多系統(tǒng)受累的疾病，可進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病。本病的治療治療方針是抗感染治療、積極對癥支持治療和造血干細(xì)胞移植。藥物治療：大劑量丙種球蛋白、抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗細(xì)胞因子治療等。放化療：初始治療可使用地塞米松、依托泊苷、環(huán)孢素，對于經(jīng)初始治療2周后神經(jīng)系統(tǒng)仍進(jìn)行性加重或異常腦脊液無明顯改善的患者，建議予鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤和潑尼松龍。維持治療可使用地塞米松、依托泊苷。其他治療：造血干細(xì)胞移植是目前唯一能使家族性嗜血細(xì)胞綜合征獲得長期緩解甚至治愈的治療方法。最后基礎(chǔ)疾病治療，病毒或細(xì)菌等感染可誘發(fā)并加重病情，因此，抗感染治療是必要的。