法樂氏四聯(lián)癥與室缺有什么區(qū)別..

      法樂氏四聯(lián)癥是由肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存. 約占先天性心臟病的10％左右.患者青紫,桿狀指,活動時呼吸急速,喜蹲踞或有青紫發(fā)作,即青紫加重,呼吸增快,困難,嚴(yán)重甚至?xí)烆C是最明顯癥狀.心前區(qū)可有雜音,管末閉(5％—10%),肺動脈瓣狹窄(5％—8%)等,占了先天性心臟病的60％左右.對于以上列舉的心血管畸形,目前手術(shù)治療基本安全可靠除非手術(shù)意外,且術(shù)后可與正常人一樣生活工作. 復(fù)雜先天性心臟病的手術(shù)治療雖尚在探索之中,但占先天性心臟病10％的法樂氏四聯(lián)癥,目前手術(shù)成功率在95％以上.其他復(fù)雜型,如心內(nèi)膜墊缺損,肺靜脈畸形引流,右室雙出口,單心室等手術(shù)亦取得很好的結(jié)果.減癥手術(shù)是復(fù)雜先天性心臟病在尚不能完成根治術(shù)前而完成的改善患兒情況,以利將來完成根治手術(shù)的必?fù)裰g(shù).如對肺動脈發(fā)育極差的患兒施行體動脈,肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù)或體靜脈,肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù),可促進(jìn)肺動脈發(fā)育提高將來根治術(shù)的成功率.