栓系綜合癥

      原發(fā)性脊髓拴系綜合征臨床表現(xiàn)明顯者通常為嬰幼兒,臨床易發(fā)現(xiàn),當有不明原因的大小便失禁.排便,排尿困難或伴有下肢功能障礙,應(yīng)進行MRI檢查：而臨床表現(xiàn)不明顯者通常為大齡兒童及成人,易漏診.其主要臨床表現(xiàn)有：(1)疼痛：為早發(fā)癥狀.疼痛部位可在肛門直腸深部,臀中部,會陰區(qū),腰背部和下肢.下肢疼痛自腹股溝開始.分布范圍廣泛,超過單一神經(jīng)支配區(qū)域：個別單側(cè)下肢放射痛可與椎間盤突出混淆, 但下肢痛往往不能用一般常見病來釋.疼痛常因久坐或長時間身體屈曲而加重,很少因咳嗽或扭傷而加重直腿抬高試驗可陽性.(2)運動和感覺障礙由于圓錐局部或其發(fā)出的脊神經(jīng)根受累,因此,
      在臨床上可出現(xiàn)上神經(jīng)元受損所引起的下肢肌肉痙攣,肌張力增高,腱反射亢進及痙攣性步態(tài),也可表現(xiàn)為下神經(jīng)元受損所引起的下肢肌肉松弛,肌張力下,腱反射減弱或消失,可以是單側(cè)或雙側(cè)感覺運動功能障礙是因脊髓和神經(jīng)根損傷引起,多由遠端開始,出現(xiàn)雙下肢廣泛的進行性的感覺缺失和運動障礙,表現(xiàn)為鞍區(qū),雙下肢麻木或感覺缺失.晚期因肌肉萎縮.肌力不平衡可出現(xiàn)骨性畸形,如馬蹄內(nèi)翻足,連枷足,甚至肢體不等長和脊柱側(cè)凸畸形等.(3)膀胱和直腸癥狀膀胱功能障礙可表現(xiàn)為上神經(jīng)元受損的尿頻,尿急和遺尿及壓力性尿失禁,同時常合并肛門括約肌松弛,便秘和/或失禁.也可出現(xiàn)下神經(jīng)元受損之排便失禁和滴流性尿失禁.(4)其它表現(xiàn).下腰部皮膚可有脂肪瘤,多毛,色素痣或血管瘤樣的改變等：伴有肛門直腸等發(fā)育畸形,如膀胱小腸瘺,膀胱直腸瘺等；多椎節(jié)發(fā)育畸形等.