先天性肺動脈瓣狹窄

      肺動脈瓣狹窄既肺動脈口的狹窄,占先天性心臟病的5％-8％,其中90％為瓣的狹窄,即三個肺動脈瓣增厚,交界處融合心臟收縮時,由于瓣膜打不開,而呈園頂征.心臟雜音是主要體征,心電圖表現(xiàn)右室肥厚,心臟X線片示肺血少,右心擴(kuò)大,肺動脈段垂直樣擴(kuò)張,超聲心動圖可明確診斷.肺動脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動脈之間的壓力差分為輕,中,重.壓差0.75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動脈瓣狹窄,壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄；左室收縮壓水平50為中度；大于左室收縮壓水平為重度.除重度肺動脈瓣狹窄之外, 患兒臨床癥狀很輕,有時可有運(yùn)動后氣喘等.重度病人因右室,右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔撿開,出現(xiàn)右房的血流入左房,而表現(xiàn)口唇及指趾甲青紫.重度狹窄患者亦可伴有心力衰竭,如浮腫,腹水,肝大等.肺動脈瓣狹窄的治療,目前越來越傾向于球囊導(dǎo)管成形術(shù).擴(kuò)張術(shù)使粘連的肺動脈瓣撕開,而解決了狹窄問題,除個別病例失敗外基本成功,再狹窄率極低,因此目前基本替代了手術(shù)治療.只有瓣膜發(fā)育不良,瓣環(huán)過小的病例,可能需手術(shù)治療.