先天性巨腸結的臨床表現及治療方法

      先天性巨結腸癥的表現與治療廣西醫(yī)科大學一附院小兒外科楊體泉主任先天性巨結腸癥俗稱巨大結腸癥，巨結腸癥的發(fā)病率約為第5000個新生兒中就有一例，男女比例約為4比1，其發(fā)病的原因是因為結腸粘膜下的肌層神經節(jié)細胞的缺乏，導致結腸無法擴張而呈痙攣狀態(tài)，形成功能性腸梗阻。在臨床上85%的病例發(fā)生在直腸、乙狀結腸，其余15%~20%在降結腸、橫結腸、升結腸甚至小腸。因為病變的腸管缺乏神經節(jié)細胞，腸管持紐的痙攣、狹窄，腸內容物無法通過，使近端正常的結腸逐漸擴張、肥厚，甚至細胞發(fā)生退行性改變，以致梗阻加重，使結腸內充滿了氣體及糞便，故稱為巨大的結腸癥?；加邢忍煨跃藿Y腸癥的小兒在出生后即有胎糞延遲排出的現象，在正常情況下新生兒出生后24小時就有胎糞排出，如出生后48小時尚未胎糞，應考慮是否為巨結腸癥，一般巨結腸癥的患兒臨床表現有以上五種情況：一、小兒出生后即有腸梗陰的現象，如腹脹、嘔吐、未見胎糞排出。二、小兒胎糞延遲排出，可出現反復的腸梗阻，可自然緩解或經灌腸緩解，常伴有間歇性的嘔吐及脫水現象。三、小兒可持續(xù)周甚至數月的輕度便秘后，突然發(fā)生腸梗阻。四、小兒開始表現為便秘，突然發(fā)生小腸結腸炎，如腹瀉、腹脹、發(fā)燒、虛脫等。五、小兒只有輕度的便秘，其他情況正常。先天性巨結腸癥的治療方法主要有下面兩種：一、非手術治療。如患兒一般情況好，可使用緩瀉劑，如蜂蜜、石蠟油、果導片或開塞露、灌腸等方法可保持每天的排便，6個月齡后再行巨結腸根治術。但需注意如在非手術治療期間出現腸梗阻、小腸結腸炎時應隨時住院治療。在所有的非手術治療方法中，用0.9%的生理鹽水灌腸是最有效的方法，但必需在醫(yī)生護士的指導下進行，但如有灌腸的方法無法控制腹脹、腸炎時，可以先行結腸瘺，注意結腸的造瘺需在有正常的神經節(jié)細胞的腸管進行，如術中無法辯認正常的結腸，可采用快速冰凍病理切征確定，經過結腸造口術后的嬰兒可獲得正常的生長發(fā)育。通常在一歲左右再行巨結腸根治術。二、手術治療。巨結腸根治術的手術原則是要徹底的切除有病變的腸管，把正常的含有神經節(jié)細胞的腸管接到達肛門保持正常的排便。至天選用何種手術方法，小兒外科醫(yī)生可根據自己的臨床經驗、技術水平及患兒的病情決定。隨著小兒外科醫(yī)療技術的進步和發(fā)展，目前手術成功率可達80%以上。我院小兒外科開展的改良式的Rebhein手術方法獲得良好的手術效果。先天性巨結腸根治術對小兒而言是一種既復雜又較大的手術，術后也有一定的并發(fā)癥發(fā)生，如術后無并發(fā)癥，患兒可以和正常的嬰兒一樣獲得良好的生長發(fā)育。巨結腸根治術特別強調要重視預防術后并發(fā)癥的發(fā)生，手術早期的并發(fā)癥包括傷口感染、吻合口瘺、盆腔的感染、腸炎及腸梗阻等，晚期的并發(fā)癥包括肛門狹窄、便秘、肛門輕度失禁等，所以對于巨結腸根治術這樣比較復雜又較大的手術，父線們對疾病的了解和良好的配合及醫(yī)生的精心治療是至關重要的。可以考慮手術治療。