先天性白內(nèi)障

      先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病.出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁,稱為先天性天性白內(nèi)障.由于在嬰兒出生時(shí)已有引起晶體混濁的因素,但還未出現(xiàn)白內(nèi)障；而晶體的混濁是在一歲內(nèi)發(fā)生,因此先天性白內(nèi)障又稱為嬰幼兒白內(nèi)障.先天性白內(nèi)障可以是家族性的或是散發(fā)的；可以單眼或者雙眼發(fā)??；可以伴發(fā)其它眼部異常.此外,多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內(nèi)障.但是最多的還是只表現(xiàn)為白內(nèi)障的一異常.本病有許多種類型,有不同的病因.為明確診斷,有時(shí)需做必要的實(shí)驗(yàn)室檢查.由于先天性白內(nèi)障在早期即可以發(fā)生剝奪性弱視,因此其治療又不同于一般成人白內(nèi)障.
      疾病病因】
      當(dāng)新生兒有一眼或雙眼思白內(nèi)障時(shí),應(yīng)該明確其病因.如果有陽性家族史,則與遺有關(guān).此外,環(huán)境因素的影響也是其發(fā)病原因,有部分是全身疾患的并發(fā)病.即便是經(jīng)過家系分析或是實(shí)驗(yàn)室檢查后,仍有1/3病例不能查出病因.這類原因不明的白內(nèi)障稱為特發(fā)性白內(nèi)障.病人沒有其它的眼部異常,亦無全身疾思,可能系多因素造成品體混濁.推測(cè)這組病人中有1/4是新的常染色體顯性基因突變所致.有部分與系統(tǒng)性疾病有關(guān),但是由于系統(tǒng)病的表現(xiàn)很輕而被忽略或不能辨認(rèn).
      1.遺傳 近50年來對(duì)于先天性白內(nèi)障的遺傳已有更深入的研究,大約有1/3先天性白內(nèi)障是遺傳性的(圖2,圖3).其中常染色體顯性遺傳最為多見.我國(guó)的統(tǒng)計(jì)資料表明,顯性遺傳占73％,隱性遺傳占23％,尚未見伴性遺傳的報(bào)導(dǎo).在血緣配婚比率高的地區(qū)或國(guó)家,隱性遺傳也并非少見.
       2.非遺傳性 除遺傳外,環(huán)境因素的影響是引起先天性白內(nèi)障的另一重要原因.約占先天性白內(nèi)障的1/3.
      應(yīng)該提出的是母親在妊娠期前2月的感染,是導(dǎo)致白內(nèi)障發(fā)生的一個(gè)不可忽視的因素.妊娠期的感染(風(fēng)疹,水痘,單純疤疹,麻疹,帶狀疤疹以及流感等病毒),可以造成胎兒晶體混濁.此時(shí)期晶體囊膜尚未發(fā)育完全,不能抵御病毒的侵犯,而且此時(shí)的晶體蛋白合成活躍,對(duì)病毒的感染敏感,因此影響了晶體上皮細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育,同時(shí)有營(yíng)養(yǎng)和生物化學(xué)的改變,晶體的代謝紊亂,從而引起混濁.在妊娠的后期,由于胎兒的晶體囊膜已逐漸發(fā)育完善,有了保護(hù)晶體免受病毒侵害的作用.
      妊娠期營(yíng)養(yǎng)不良,盆腔受放射線照射,服用某些藥物(如大劑量四環(huán)素,激素,水楊酸制劑,抗凝劑等),妊娠期患系統(tǒng)疾病(心臟病,腎炎,糖尿病,貧血,甲亢,手足抽搦癥,鈣代謝紊亂)以及維生素D缺乏等,均可造成胎兒的晶體混濁.
      先天性白內(nèi)障另一個(gè)常見的原因是胎兒最后3月的發(fā)育障礙.典型表現(xiàn)是早產(chǎn)兒出生時(shí)體重過低和缺氧,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害.已有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)宮內(nèi)缺氧可以引起先天性白內(nèi)障.
      約有2.7％早產(chǎn)兒在出生后有白內(nèi)障,晶體前后囊下有清晰的泡,雙眼對(duì)稱,泡可以自行消退或逐漸發(fā)展成后囊下彌漫混濁.此外,發(fā)育不成熟的早產(chǎn)兒,常需吸入高濃度氧氣,多有早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變,數(shù)月后可有晶體混濁.
      總之,在非遺傳性的先天性白內(nèi)障中,環(huán)境因素的影響是造成白內(nèi)障的重要原因.因此要強(qiáng)調(diào)圍產(chǎn)期保健,以減少先天性白內(nèi)障的發(fā)生.
      3.散發(fā)性 約有1/3先天性白內(nèi)障原因不明,即散發(fā)性,無明顯的環(huán)境因素影響.在這組病例中可能有一部分還是遺傳性的,新的常染色體顯性基因突變,在第一代有白內(nèi)障,但無家族史,因此很難確定是遺傳性.隱性遺傳的單發(fā)病例也很難診為遺傳性.
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