怎樣才算白塞氏病穩(wěn)定期

      你好：白塞氏綜合癥又叫眼、口、生殖器綜合癥。這種病是一種比較廣泛的全身性疾病，但其最主要的癥狀表現(xiàn)在眼、口和外生殖器這3個(gè)部分?；颊叨酁?0～30歲的青壯年，男女都可發(fā)生。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)白塞病發(fā)病原因的認(rèn)識(shí)主要認(rèn)為與病毒和細(xì)菌感染、自身免疫、遺傳及環(huán)境等因素有關(guān)。其中比較公認(rèn)的說(shuō)法是：體液免疫和細(xì)胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性、遺傳性、風(fēng)濕類疾病病史，且有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍等表現(xiàn)，均應(yīng)警惕白塞病的發(fā)生。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是白塞病的必有征象和主要表現(xiàn)，可見(jiàn)于99％以上患者。好發(fā)于頰部、舌緣、上下唇內(nèi)、齒齦、舌根等部位。潰瘍呈多形性，可成群出現(xiàn)，疼痛顯著，長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者可累及咽喉部。潰瘍?cè)酱笤缴?，癥狀越重，愈合也越慢。除口腔潰瘍外，還常伴發(fā)外生殖器潰瘍，男性患者常在陰囊、陰莖、龜頭等處發(fā)生潰瘍，女性患者常在陰道口周圍、大小陰唇、陰道內(nèi)及肛門處發(fā)生潰瘍。眼部病變以眼色素膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等為主。皮膚病變以皮膚結(jié)節(jié)紅斑（尤其是下肢多見(jiàn)）、毛囊樣皮疹、癤腫、皰疹等為主。其他損害如大關(guān)節(jié)疼痛最為常見(jiàn)。系統(tǒng)損害如心血管、消化系、神經(jīng)系、泌尿系等受損。其中以伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受損者病情最重，是引起死亡的主要原因。診斷：診斷本病主要依據(jù)是常發(fā)損害的臨床表現(xiàn)：①口腔、皮膚、生殖器和眼部呈急性或慢性型發(fā)?。虎谶@些部位損害中的某些特點(diǎn)；③損害呈反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程。急性發(fā)作型病例，各部位損害往往能同時(shí)或相繼出現(xiàn)，表現(xiàn)比較完全，似容易確診，但若不注意損害特點(diǎn)，易與這些部位發(fā)病的其他疾病發(fā)生誤診，其中特別是藥物反應(yīng)；慢性型病例，由于各部位損害往往分別發(fā)生而有時(shí)難以同時(shí)發(fā)現(xiàn)，容易發(fā)生漏診。因此只有仔細(xì)詢問(wèn)病史，了解各部位的各種損害及其特點(diǎn)，結(jié)合長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作與緩解的慢性病程，綜合分析，才能減少誤診和漏診。尚有不少兩個(gè)部位發(fā)病病例，即缺少1～2個(gè)常發(fā)部位損害，而其他表現(xiàn)與3～4個(gè)部位發(fā)病者相同。這些病例也有發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)、消化道或大血管損害者，對(duì)這種病例可作為Behcet病處理。針刺反應(yīng)陽(yáng)性是一特征性表現(xiàn)，若同時(shí)檢查HLA-B5（十），對(duì)本病的診斷更有幫助。發(fā)現(xiàn)有紅暈的結(jié)節(jié)性紅斑樣損害和有紅暈的毛囊炎樣損害，非常提示本病的診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、完全型：病程中有4個(gè)主要癥狀出現(xiàn)。2、不完全型：（1）病程中有3個(gè)主要伴2個(gè)次要癥狀；（2）病程中有典型眼病變及另1個(gè)主要癥狀或2個(gè)次要癥狀。3、可疑者：有主要癥狀出現(xiàn)，但尚不夠診斷標(biāo)準(zhǔn)，或是反復(fù)出現(xiàn)次要癥狀并有惡化傾向。4、特殊類型：腸白塞病、血管白塞病、神經(jīng)白塞病。有助于診斷的方法1、皮膚針刺反應(yīng)2、炎癥反應(yīng)跡象：血沉上升，血清CRP陽(yáng)性，外周血白細(xì)胞增多。3、HLA-B15（B5）陽(yáng)性。治療：由于病因尚不完全明了，而臨床表現(xiàn)又多種多樣，有時(shí)一種藥物對(duì)不同部位損害的效果可能不一致，因此治療方法也宜隨之多樣化。1.生活應(yīng)有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時(shí)宜適當(dāng)休息。2.眼、大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)，關(guān)節(jié)腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱等，應(yīng)及早應(yīng)用皮質(zhì)類固醇制劑，如潑尼松30～40mg/d，分次服用。3.血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例，口服腸溶阿司匹林0.3合并潘生丁25mg，每日3次，或吲哚美辛25mg，每日3次。4.閉塞性動(dòng)脈病變可口服丹參片或復(fù)方丹參片，每次3片，每日3次。對(duì)動(dòng)脈瘤病例，應(yīng)及早手術(shù)治療。5，眼底病變或出血，除應(yīng)用皮質(zhì)類固醇制劑外，可用環(huán)孢菌素或CB1348、或口服維生素E100mg，每日3次。6.下肢結(jié)節(jié)性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10ｇ、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹(shù)葉30g、半枝蓮30ｇ、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30ｇ、香谷芽10g。7.Ｓweeｔ病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，或10％碘化鉀溶液。8.有結(jié)核菌感染證據(jù)者口服異菸肼0.1和乙胺丁醇0.25，每日3次，持續(xù)1年。9.口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作病例可口服肽胺哌啶酮（thalidomide），200～300mg/d，分次服用。10.長(zhǎng)期慢性反復(fù)發(fā)作的輕型病例，可用雷公藤制劑，秋水仙堿0.5mg，每日2次。以及干擾素和硫唑嘌呤等。11.對(duì)口腔、皮膚、生殖器和眼損害，依其不同類型，局部外用不同性質(zhì)和劑型藥物，如皮質(zhì)類固醇軟膏或溶液等。