病史:3年其它:想結(jié)婚生育。已經(jīng)治療穩(wěn)定2年。我是一個以有3年系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史的男青年,現(xiàn)在已經(jīng)到了談婚論嫁的年齡,我想問大家男孩子得了這個病,婚后是否可以生育,會不會貽害下一代。我先謝謝大家了。第一次問題補充:請各位醫(yī)生說的具體一點可以么目前一般情況:現(xiàn)在的狼瘡活動已經(jīng)控制了。??其他一切指標完全正常,小便全部轉(zhuǎn)陰性。"/>
健康咨詢描述:
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病史:3 年
其它:想結(jié)婚生育。已經(jīng)治療穩(wěn)定2年。
我是一個以有3年系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史的男青年,現(xiàn)在已經(jīng)到了談婚論嫁的年齡,我想問大家男孩子得了這個病,婚后是否可以生育,會不會貽害下一代。我先謝謝大家了。
第一次問題補充:請各位醫(yī)生說的具體一點可以么
目前一般情況:現(xiàn)在的狼瘡活動已經(jīng)控制了。
其他一切指標完全正常,小便全部轉(zhuǎn)陰性。
你好,系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人亦可發(fā)病。臨床表現(xiàn)多樣和錯綜復(fù)雜,有:
1.皮疹約80%~85%患者有皮疹,其中具有典型皮疹者占43%,亦有報告60%~72%病例有皮疹。損害多形性,以水腫性紅斑最常見,綠豆至黃豆大,發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀。前額、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面,常蹠部也可發(fā)生。顏面蝶形紅斑,甲周紅斑和指(趾)甲遠端下紅斑具有特征性,常出現(xiàn)較早,前者是診斷本病的一大癥狀。另一種損害為斑丘疹,有癢與痛感,可局限性或泛發(fā)性,有時呈丘疹或毛囊性丘疹,有時于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰,大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上,皰液初起溥澈,以后變混濁,亦可血性,皰壁緊張,日光曝曬常是促發(fā)因素,皰破后形成糜爛、潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成。上述紅斑等損害消退后,由于基底膜的變化,發(fā)生表皮營養(yǎng)障礙,可出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著和角化過度。有時可見瘀點和瘀斑,是由于長時間期應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細小的壞死性血管炎引起。有時有結(jié)節(jié)(約10%0),是由于血栓性血管造成,可發(fā)和指(趾)壞疽,重者手、足背亦累及,但罕見,可由于末梢小動脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起,常與網(wǎng)狀青斑并發(fā)。有時呈多形紅斑,特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生。有時出現(xiàn)蕁麻疹樣損害,帶水腫性,紅斑上有點狀出血或血性水皰混合存在,損害持續(xù)不瘙癢,為真皮小血管壞死性血管炎產(chǎn)生的。尚可見紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血,后者由于大量血小板和紅細胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質(zhì)所致,在終末期多見。其他有杵狀指、澤和油膩,呈枯黃狀,易折斷脫落,長短滲差;在緩解期毛發(fā)可再生。約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質(zhì)沉積。
粘膜損害累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔,約占20%,呈伴有毛細血管擴張紅斑,或彌漫性潮紅,其上可見點狀出血、糜爛、少數(shù)尚有水皰和潰瘍等。
2.發(fā)熱約占92%以上,各種熱型都可見見及,長期低熱較多見。
3.骨關(guān)節(jié)90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛,有時周圍軟組織腫脹,有時象風濕性關(guān)節(jié)炎,呈游走性,多發(fā)性,且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,常累及指趾關(guān)節(jié)似類風濕性關(guān)節(jié)炎。5%~10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無菌性缺血性骨壞死,股骨頭最常累及,其次肱骨頭、脛骨頭等,單側(cè)或兩側(cè)受累。
4.腎約75%病例受累,經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%~90%,尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達100%,表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、白細胞、管型和蛋白質(zhì)。腎功能測定早期正常,逐漸進展,后者可出現(xiàn)尿毒癥。腎穿刺活檢所見病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型,前者較輕,后者較劇,且進展較快,預(yù)后差。腎病綜合征分為真性和假性兩種,所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實驗室表現(xiàn),即全身水腫,伴不等程度腹水、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多數(shù)正常或偏高。與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者,為后者血膽固醇正?;虻拖?,病情較重且預(yù)后差。腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎,或彌漫性增殖性腎小球腎炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有較多紅細胞和管型,腎功能受損和高血壓。亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無任何腎臟損害的臨床征象,病理變化常為系膜型。
5.心血管約有50%~89%患者有心臟癥狀,超聲檢出率36%~88%、尸體檢出率53%~83%。心包炎最常見,以干性為多,為纖維素性心包炎,也可能積液,積液多時可見心包堵塞癥狀,如二層心包粘連,可使主包腔閉塞,造成縮窄性心包炎?;颊叱那皡^(qū)不適及氣急外,最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大,心音減弱,超聲心動圖檢查診斷率高,心包積液中可查見LE細胞。
心肌炎常見,一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動過速,心音減弱,奔馬率,心律失常,脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴大,可導(dǎo)致心力衰竭。心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?,ST段抬高,T波平坦或倒置,PR間期延長。臨床上可無任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變,生前難于診斷。
心內(nèi)膜炎典型疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-acks心內(nèi)膜炎)常與心包炎并存,在生前較難作出診斷,主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯。當病變累及瓣膜時,常見的為二尖瓣,偶爾主動脈瓣和三尖瓣同時亦被累及,引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂,造成瓣膜狹窄或閉鎖不全,心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞,心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)。彩色多普勒超聲檢查為無創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法。
此外,可出現(xiàn)心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各級房室傳導(dǎo)阻滯,主要由于全心炎癥擴展侵犯房室或左右束支,加以冠狀動脈炎使竇房結(jié)、房室結(jié)和房室附近動脈管腔變窄,使傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生局限性退行性變所致。
約50%病例可有動脈炎和靜脈炎,比較常見的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎。少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動脈炎,常累及左前降支,臨床上可因冠狀動脈供血不足而發(fā)生心絞痛,較大的冠狀動脈炎能導(dǎo)致心肌梗塞。
此外部分病例可有周圍血管病變?nèi)缪ㄩ]塞性脈管炎和游走性靜脈炎等。
治療:系統(tǒng)性紅斑狼瘡
1.對輕型病例如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀者只需應(yīng)用非甾體類抗炎藥,如水楊酸類、吲哚美辛等,然該類藥物有時可損傷肝細胞,使腎小球濾過率降低,血肌酐上升,對腎病患者需慎用。如皮疹明顯可用抗瘧藥如氯喹,0.25~0.5g/d,也可用小劑量的腎上腺皮質(zhì)激素如潑尼松15~20mg/d,酞咪哌啶酮和六味地黃丸加減或雷公藤制劑等服用。
2.重型病例
⑴皮質(zhì)類固醇:是目前治療重癥自身免疫疾病中的首選藥物,可顯著抑制炎癥反應(yīng),能抑制中性粒細胞向炎癥部位趨附,抑制其和單核細胞的吞噬功能及各種酶的釋放,具有抗增殖及免疫抑制作用,對淋巴細胞有直接細胞毒作用,使NK細胞的數(shù)量以及IL-1和IL-2水平皆降低,抑制抗原抗體反應(yīng)。
適應(yīng)情況為:①用于其他療法治療無效的輕型病例;②急性或亞急性發(fā)作,有嚴重的“中毒癥狀”如高熱、關(guān)節(jié)痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、腎、造血器官和其他臟器組織者;③慢性病例如伴有明確的進行性內(nèi)臟損害者。
潑尼松的劑量約為每日每千克體重0.5~1.5mg,輕型病例可用潑尼松15~20mg/d,重癥病例可用潑尼松40~60mg/d,個別病情重篤的,可用潑尼松60~80mg/d,甚至120mg/d。一般認為開始用量宜大,因從小劑量開始,既不能迅速控制病情,使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的損害,又反而使激素總量增加,產(chǎn)生更多的副作用。如初量已夠,則在12~36小時內(nèi)退熱,1~2天內(nèi)關(guān)節(jié)痛消失,發(fā)熱引起的毒性癥狀明顯好轉(zhuǎn)。若2天內(nèi)無好轉(zhuǎn),應(yīng)將原劑量再增加25~100%,直到癥狀有明顯進步為止。除每日給藥外,也可采用隔日(間隔48小時)給藥法,即隔日上午頓服2天之藥。一旦病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定1~2擊,則可開始逐步減量直至維持量約5~15mg/d。
脈沖療法采用上述劑量皮質(zhì)類固醇激素效果不著時可改用脈沖療法,以甲基潑尼松1g,加入250毫升作靜脈內(nèi)滴注,連續(xù)3日,然后每日潑尼松100mg,3~4周內(nèi)遽減至維持量;需要時可于2周后重復(fù)一療程,適用于彌漫性增殖性腎小球腎炎,明顯神經(jīng)精神癥狀,重癥溶血性貧血及血小板顯著減少等迅速惡化的病例。
⑵免疫抑制藥:如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤,兩者劑量為每日每千克體重1~4mg,前者主要利用烴基與DNA結(jié)合,最明顯的是減少抗DNA抗體,血中DNA-抗DNA復(fù)合物及其在腎臟中的沉積減少。硫唑嘌呤能換嘌呤核苷酸的合成,代替了DNA的嘌呤基質(zhì),從而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥(2mg,每日2~3次),6巰基嘌呤(50mg,每日3次),氨甲喋呤(7.5~15mg,每周口服一次)等。這類藥物常見的副作用有白細胞減少,甚至?xí)撬枰种啤⑽改c道障礙和肝臟損害、易產(chǎn)生繼發(fā)感染、長期應(yīng)用可引起不育、畸胎,削弱免疫作用而發(fā)生癌腫。環(huán)磷酰胺可發(fā)生脫發(fā)和出血性膀胱炎,需謹慎使用。
適應(yīng)情況為:①單位使用類固醇無效;②對長期大量皮質(zhì)類固醇治療不能耐受;③為了更有效地控制SLE中的某些病損;④在急性癥狀得到控制后為進一步減少激素維持量或更順利地逐漸遞減激素。常與皮質(zhì)類固醇合用,例如治療有腎損害的SLE,特別耐激素性腎炎,從臨床應(yīng)用和動物實驗證明,環(huán)磷酰胺對狼瘡性在腎功能、組織病理和病死率有一定療效,又在大劑量皮質(zhì)炎固醇不能控制的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,急性狼瘡性肺炎,亦可考慮并用此類藥物,總的有效率約為30%~50%。
溫馨提示:
病人有脫發(fā)者,每周用溫水洗頭2次,邊洗邊按摩頭皮。
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