肺纖維化發(fā)展過程中肺泡塌陷是失去上皮細(xì)胞的結(jié)果。暴露的基底膜可直接接觸和形成纖維組織,大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕,形成蜂窩樣改變。蜂窩樣改變是瘢痕和結(jié)構(gòu)重組的一種表現(xiàn)。
肺臟損傷后,修復(fù)的結(jié)果是纖維化還是恢復(fù)正常解剖結(jié)構(gòu),取決于肺泡內(nèi)滲出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡內(nèi)滲出物未清除,成纖維細(xì)胞和其他細(xì)胞就會侵入并增殖,(免疫組織化學(xué)染色已經(jīng)證實,在成纖維細(xì)胞灶里可發(fā)現(xiàn)蛋白聚糖、整合素、連結(jié)體等。這些特點表明纖維化是一種活動性進(jìn)展,而不是一種“舊”纖維組織的后遺癥。)從而使肺纖維化進(jìn)行性進(jìn)展。
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