我媽51了,被醫(yī)生確診為成人strll病

      您好：成人斯蒂爾病的突出癥狀為發(fā)熱，多高于39℃，發(fā)熱的特點為不規(guī)則熱，一般1d內(nèi)至少一次體溫可達(dá)正常，熱退后大多五不適表現(xiàn)，精神狀態(tài)良好。它的主要臨床表現(xiàn)起病時并非全部表達(dá)，可能在病程中需數(shù)月以至數(shù)年，表達(dá)才更充分，亦可能始終未全部表達(dá)。1/3患者有Koebner征，皮疹多在軀干和上肢，但也可出現(xiàn)于面部?；颊邘缀?00%有關(guān)節(jié)痛，大多同時有關(guān)節(jié)炎，大多影響大關(guān)節(jié)（膝、腕、踝、肘），但也可累及小關(guān)節(jié)。淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、白細(xì)胞增高為僅次于發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)癥狀的常見表現(xiàn)，除此之外，幾乎全身各個系統(tǒng)都可能受累，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。因此，成人斯蒂爾病是一高度異質(zhì)性的臨床綜合征。到目前為止，尚無特異性的診斷指標(biāo)，主要依靠臨床綜合判斷，除外其他疾病方能做出正確的診斷。目前診斷成人斯蒂爾病的標(biāo)準(zhǔn)有很多，都是總結(jié)大樣本的病例，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)的分布而制定出的，各有特點，也都有不足，比如文中列出的日本診斷標(biāo)準(zhǔn)，對白細(xì)胞增高的要求僅為≥10×109/L，筆者認(rèn)為偏低，因此增加了敏感性（96.2%）；而特異性（92.1%）會受到影響。美國Cush診斷標(biāo)準(zhǔn)分必備條件加另備條件，根據(jù)該標(biāo)準(zhǔn)的要求必備條件加另備條件任何兩項可診斷，那么必備條件加另備條件的第1、2條的特異性將明顯高于必備條件加另備條件的第3、4條。因此，任何診斷標(biāo)準(zhǔn)都不能作為診斷的惟一標(biāo)準(zhǔn)，還要根據(jù)自己的臨床經(jīng)驗，對不同的患者做出具體分析，診斷標(biāo)準(zhǔn)只能作為參考。盡管成人斯蒂爾病無特異性實驗室直指標(biāo)，但除血白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞明顯增高外，紅細(xì)胞沉降率、血清鐵蛋白增高對診斷有很大幫助。紅細(xì)胞沉降率在該病中一般增快較明顯，多達(dá)100mm/h以上。根據(jù)近10余年的報道，包括筆者的經(jīng)驗，查血清鐵蛋白有較大意義，在該病活動期，幾乎所有患者血清鐵蛋白明顯升高，平均值可在1000ug/L（正常參考值：男性44～160ug/L，女性16～102ug/L）。當(dāng)疾病緩解時，血清鐵蛋白可明顯下降或恢復(fù)正常，因此血清鐵蛋白對診斷疾病及觀察疾病變化都有很大的意義。雖然本病多有關(guān)節(jié)炎、皮膚損傷和單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)亢進(jìn)的表現(xiàn)，例如淋巴結(jié)、肝脾腫大，但本病無特異性病理改變?；け憩F(xiàn)為非特異性滑膜炎、滑膜細(xì)胞輕度到中度增生，血管充血，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤伴濾泡形成，滑膜內(nèi)層細(xì)胞IgG、IgM和類風(fēng)濕因子染色陽性。淋巴結(jié)為非特異性炎癥，部分淋巴結(jié)顯示T淋巴細(xì)胞瘤樣免疫原性增生，有時有淋巴結(jié)壞死。皮膚表現(xiàn)為膠原纖維水腫，血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。肌肉呈水腫及非特異性炎癥。肝細(xì)胞有變性和壞死，匯管區(qū)和門脈區(qū)炎性細(xì)胞浸潤。心臟表現(xiàn)為間質(zhì)性心肌炎、纖維蛋白滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變。腎臟活檢顯示腎小球基底膜增厚、腎小管萎縮和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤。因此，病理檢查對成人斯蒂爾病的診斷幫助不大，但可作為除外其他疾病的重要手段。值得強(qiáng)調(diào)的是，成人斯蒂爾病是一主要依據(jù)臨床表現(xiàn)為主要診斷依據(jù)的疾病，診斷做出前必須要除外其他可能的疾病。本病尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。1、藥物治療常用的藥物有非甾類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）等。（1）非甾類抗炎藥（NSAIDs）急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs，一般需要較大劑量，病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個月，再逐漸減量，定期復(fù)查肝腎功能及血常規(guī)，注意不良反應(yīng)。成人斯蒂爾患者約有四分之一左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類患者預(yù)后良好。近年，根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構(gòu)體理論，又將NSAIDs區(qū)分為選擇性COX-2抑制劑（如昔布類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴(yán)重胃腸道等不良反應(yīng)。在選擇使用NSAIDs時，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。無論使用哪一種NSAIDs都應(yīng)遵循個體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；一種NSAIDs足量使用1-2周無效可更換另一種。（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素對單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用強(qiáng)的松1-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量。然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。必要時1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強(qiáng)的松。長期服用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時補(bǔ)充抗骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)胞的二磷酸鹽、活性維生素D，調(diào)整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。此外，還可使用環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素治療。用藥過程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定期觀察鐵蛋白（SF），如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，DMARDs應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用較長時間，但劑量可酌減。（4）植物制劑部分中草藥制劑，已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時亦可觀察使用。（5）其他藥物抗腫瘤壞死因子-α國外已有應(yīng)用。靜脈內(nèi)注射丙種球蛋白尚有爭議。2、手術(shù)治療進(jìn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。