健康咨詢描述: 患者男性,65歲,頭暈、乏力腹瀉、下肢浮腫年余。心率60+—,HP90/60,多方就醫(yī)查血、尿、肝功均無明顯異常。數(shù)日前心電圖正常,心臟采超不詳,提示“淀粉樣變”。請教此為何種疾病。
想得到怎樣的幫助:請教淀粉樣變屬何種疾病。
是心臟疾病,考慮還是由于心臟疾病出現(xiàn)的癥狀建議到醫(yī)科大學附屬醫(yī)院的心內(nèi)科就診,通過進一步檢查確定目前具體情況,確定診斷后再考慮下一步治療方案。
病情分析:
由于蛋白代謝障礙出現(xiàn)一種生理上不存在的均質(zhì)性蛋白性物淀粉樣變性質(zhì)(淀粉樣物質(zhì)amyloid)的疾病。淀粉樣物質(zhì)有的出現(xiàn)于局部,但更多的是系統(tǒng)地出現(xiàn)于全身各種器官,特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質(zhì)中,細胞雖因此受壓而萎縮,但并不出現(xiàn)細胞侵潤,也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質(zhì)在某些器官的網(wǎng)狀纖維、血管壁或組織間沉著的一種病理過程。為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)在組織而損傷正常的組織功能.
癥狀和體征是非特異性的,由所受累的器官和系統(tǒng)所決定,常被原發(fā)疾病所掩蓋,而原發(fā)疾病在淀粉樣變性疑及前已致命,腎臟系統(tǒng)是表現(xiàn)最強烈的,早期僅有輕度的蛋白尿,可發(fā)展至全身水腫,低蛋白血癥和大量的蛋白尿.
指導意見:
治療首先是針對原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生,淀粉樣變性本身是對癥治療,腎淀粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,淀粉樣變性最終會在供體腎內(nèi)復發(fā),但有些移植者可存活10年.原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃.干細胞移植計劃尚有爭議.洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的病人中,但需謹慎使用.心臟移植已取得成功,需嚴格選擇病人.秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作,且顯示經(jīng)治療后無新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn),淀粉樣變性呈下降趨勢.應用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性淀粉樣變性進行治療已取得很好的療效。
建議還是去醫(yī)院按時復查,確定為本病時去醫(yī)院按常規(guī)治療!
溫馨提示:
給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物,如各種粥類、米湯等。
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