關(guān)于G-6-PD缺乏

      G-6-PD缺乏癥全名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫西每缺乏癥」是一種基因異常而導(dǎo)致的先天代謝疾病，致紅血球內(nèi)G-6-PD缺乏所致。為臺灣地區(qū)常見的先天性代謝異常疾病，平均每一百個新生兒中，就有三個病例，其中男性發(fā)生率比女性高。因此癥的異?；蚴俏挥赬染色體上，因此女性若帶一個不正常的X染色體，另一個正常的X染色體即會彌補此缺陷，故不易發(fā)病，或癥狀較輕微。至于男性，因只有一個X染色體，因此只要獲得一個異常的X染色體即會得病。葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫西每(即G-6-PD)是一種酵素，它在人體內(nèi)協(xié)助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產(chǎn)生一種保護紅血球的物質(zhì)，以對抗某些特別的氧化物；患此癥的小孩，因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質(zhì)的破壞而發(fā)生溶血，如程度嚴重即發(fā)生急性溶血性貧血。癥狀當(dāng)某特定的氧化物質(zhì)侵入身體后若血球被破壞即會產(chǎn)生溶血現(xiàn)象，此時患兒會出現(xiàn)臉色蒼黃、疲累、食欲差、黃疸(眼白及皮膚均變黃)，茶色尿(尿色較深如茶般)。嚴重時，可能會昏迷，甚至有生命危險?；即税Y的小孩在新生兒期比正常新生兒容易出現(xiàn)較嚴重的新生兒黃疸癥。預(yù)防方法不隨意服藥，所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方。避免吃蠶豆或其制品(蠶豆酥)。衣櫥及廁所不可以放奈丸(臭丸)。不要使用龍膽紫(紫藥水)。假若發(fā)現(xiàn)有黃疸或貧血(臉色蒼白)或尿液呈暗紅色或茶水現(xiàn)象，速帶往醫(yī)院診治?？床r，應(yīng)主動告訴醫(yī)護人員小孩患此癥，并出示G-6-PD缺乏癥備忘卡。