我侄女5周歲,川崎還是不好:就是低燒(37.2,3

      川崎病，又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群，會侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。診斷要件包括：(一)持續(xù)高燒(39-40°C)超過五天，這是診斷川崎病的必要條件。(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，第二到第四周時可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。(三)多形性紅斑，全身可能會出現(xiàn)各式各樣的斑疹。(四)兩側(cè)性結(jié)膜炎，結(jié)膜充血、發(fā)紅，通常無分泌物。(五)口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過1.5公分。根據(jù)1993年美國心臟學會所制定的川崎病診斷標準，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現(xiàn)包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況；血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象，發(fā)炎指數(shù)(ESR、CRP)升高，無菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。合并癥包括：(一)心臟血管系統(tǒng)侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(平均約10天)15-20%的川崎病患者則可能產(chǎn)生冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤超過50%會在1~2年內(nèi)消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日后追蹤經(jīng)常無法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2%)。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內(nèi)。日后也可能因冠狀動脈擴張痊愈后，疤痕組織造成冠狀動脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。(二)發(fā)病兩星期內(nèi)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，有文獻報告甚至癥狀可持續(xù)達4個月之久。(三)膽囊水腫可能在疾病發(fā)作后兩星期內(nèi)出現(xiàn)，通常不需特別的治療。(四)腸道假性阻塞。(五)無菌性腦膜炎。(六)肝功能指數(shù)上升、黃疸、腹瀉、血清白蛋白降低等。除了心臟血管系統(tǒng)以外，其它器官組織的影響是暫時性的，應該會逐漸消失。川崎病好發(fā)于五歲以下的幼童，發(fā)生率在臺灣約為五歲以下兒童人口的萬分之一，男孩得到的機率約為女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作醫(yī)師于1967年首先發(fā)表，經(jīng)過三十多年的研究，至今仍無法了解其病因，可能和感染或免疫反應有關(guān)。在治療方面：如果沒有引起心臟血管的并發(fā)癥，川崎病并不會造成任何的后遺癥，因此治療的目的是在避免造成心臟血管的并發(fā)癥，尤其是冠狀動脈病變。目前重要的治療方法是靜脈注射免疫球蛋白與阿斯匹林。研究結(jié)果認為，急性期給予高劑量阿斯匹林和靜脈注射免疫球蛋白，相對于只單獨使用阿斯匹林，可使冠狀動脈瘤之發(fā)生率由15-20%降至5%?；謴推诟臑榈蛣┝康陌⑺蛊チ?，來抑制血小板凝固。病患若無冠狀動脈異常，持續(xù)以低劑量阿斯匹林治療6到8周即可停藥。若有冠狀動脈病變者則需長期服用阿斯匹林，直到冠狀動脈恢復正常為止。但并不是每位川崎病患者治療方法都一樣，須依疾病發(fā)展的時機而有所不同。如果是在發(fā)病十天內(nèi)，診斷確定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高劑量的阿斯匹林效果不錯。但若超過十天以上，則效果通常很差，甚至沒有效果。在治療期間，心臟超音波的追蹤檢查是非常重要的。心臟超音波的檢查可協(xié)助我們了解病人心臟血管的功能和異常的變化。由于阿斯匹林可能與雷氏癥候群有關(guān)，特別是同時感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的腦病變和肝臟病變，甚至導致病患死亡。故近來在小兒科醫(yī)界，多使用普拿疼等止痛解熱劑來取代阿斯匹林。但對于川崎病的預防治療，阿斯匹林的使用是必須的，使用方法大多采低劑量。因使用的劑量非常地低，幾乎不會引發(fā)任何特殊的并發(fā)癥。但無論如何，川崎病患者若接觸到已經(jīng)感染到水痘或流行性感冒的病人時，則需停止使用阿斯匹林1~2周，而以另一抗血小板藥物暫時取代。川崎病的藥物治療除了阿斯匹林外，為避免大型冠狀動脈瘤造成栓塞，可輔以使用抗凝血劑或其它抗血小板藥物。長期追蹤可依據(jù)其冠狀動脈變化有不同之建議：(一)若病患無合并冠狀動脈異?；蚬跔顒用}異常已消失，無需長期服用阿斯匹林或限制活動。只需由小兒科醫(yī)師做不定期的追蹤，并注意是否有復發(fā)的可能性。川崎病患的復發(fā)機率約為3%。(二)若合并輕度冠狀動脈瘤，則需長期服用低劑量的阿斯匹林直到血管變化消失，并由小兒心臟科醫(yī)師定期追蹤，追蹤檢查以心電圖及心臟超音波為主，有特殊必要才需做心導管檢查。不必限制一般活動，但劇烈運動時仍應小心。(三)若合并巨大冠狀動脈瘤，除需長期服用低劑量的阿斯匹林、抗凝血劑或其它抗血小板藥物之外，也需由小兒心臟科醫(yī)師定期做心電圖及心臟超音波的追蹤檢查。如病患出現(xiàn)心絞痛、心肌缺氧表現(xiàn)時，則必須做心導管、核子醫(yī)學等特殊檢查。平時需控制飲食，減少高膽固醇食物的攝取。必須限制劇烈的活動。必要時，需做外科冠狀動脈繞道手術(shù)以增加冠狀動脈血流量。至于冠狀動脈氣球擴張術(shù)雖常使用于成人心臟科，但就目前而言，在嬰幼兒期施行危險性仍高，必須謹慎考慮