患高雪氏癥

      病情分析：
      您好：考慮此病是因β－葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?；拾贝?，所以葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)各器官中大量沉積、引起組織細(xì)胞大量增殖的疾病。感謝您的提問(wèn)。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      您好：建議由于脾臟極度腫大，出現(xiàn)繼發(fā)脾功能亢時(shí)，可做脾切除的手術(shù)，如果出現(xiàn)骨痛可用鎮(zhèn)痛劑，目前我國(guó)試用由人胎盤提取的β-葡萄糖腦苷酶靜脈注射，用藥后藥物迅速進(jìn)入肝臟，使肝、紅細(xì)胞和血凍中的葡萄糖腦苷脂含量下降。使患者逐漸好轉(zhuǎn)，感謝您的提問(wèn)，