肥厚性心肌病伴隨埂塞怎么治療

      你好，你這種情況屬于急危重癥了。你去讀一下李可的（李可老中醫(yī)急危重癥疑難病經(jīng)驗(yàn)專輯）吧，這種情況叫哪個(gè)醫(yī)院的醫(yī)生也難救。
      

      病情分析：
      患者目前治療上是有很大的困難
      指導(dǎo)意見：
      到其他醫(yī)院也沒有很好的辦法,只能根據(jù)患者出現(xiàn)的危機(jī)情況進(jìn)行處理,其余的處理措施都是難以實(shí)施的.
      生活護(hù)理：
      患者預(yù)后很差,
      
      以上是對“肥厚性心肌病伴隨埂塞怎么治療”這個(gè)問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      患者目前治療上是有很大的困難
      指導(dǎo)意見：
      病情分析：
      患者目前治療上是有很大的困難
      指導(dǎo)意見：
      到其他醫(yī)院也沒有很好的辦法,只能根據(jù)患者出現(xiàn)的危機(jī)情況進(jìn)行處理,其余的處理措施都是難以實(shí)施的.
      生活護(hù)理：
      患者預(yù)后很差,
      生活護(hù)理：
      患者預(yù)后很差,
      
      以上是對“肥厚性心肌病伴隨埂塞怎么治療”這個(gè)問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      肥厚性心肌病的特點(diǎn)是室間隔不勻稱肥厚,心肌細(xì)胞異常肥大,排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動(dòng)等.肥厚的肌壁順應(yīng)性降低,致使心室充盈阻力增加.臨床表現(xiàn)為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限.根據(jù)左心室流出道有無梗阻現(xiàn)象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型.右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見.常導(dǎo)致猝死,亦可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎.
      指導(dǎo)意見：
      肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,預(yù)后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應(yīng)注意避免過勞,防止過度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.劑量：10mg口服,每日3次.可逐漸增加,最大可達(dá)480mg/日.也可用鈣通道阻滯劑,異搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次.能改善心室舒張功能,應(yīng)注意觀察血壓,以防血降得過低.
      外科手術(shù)治療：壓力階差＞60mmHg,藥物治療無效者,可手術(shù)治療.可行肥厚肌肉切除術(shù).合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,可做二尖瓣置換術(shù).日前從河北醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究所生化研究室獲悉,該室醫(yī)學(xué)博士鄭斌在導(dǎo)師溫進(jìn)坤,韓梅兩位教授的指導(dǎo)下,從分子,細(xì)胞和整體水平上系統(tǒng)揭示了hhlim蛋白誘發(fā)心肌肥厚的轉(zhuǎn)錄調(diào)控機(jī)制,并發(fā)現(xiàn)利用反義核酸技術(shù)阻斷hhlim表達(dá)可有效減緩心肌肥厚的發(fā)生與發(fā)展.
      心肌肥厚的發(fā)病機(jī)制仍不明了.鄭斌等人十年來對人胎心cDNA文庫中篩選克隆到的新基因hhlim的基本表達(dá)調(diào)節(jié),與心肌肥大發(fā)生之間的關(guān)系,如何減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展進(jìn)行了深入探索.課題組證實(shí)該蛋白在不同表型的肌細(xì)胞中具有兩種截然不同的細(xì)胞定位和功能,在未分化的肌細(xì)胞中,hhlim定位于細(xì)胞核,作為轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子激活心肌肥大相關(guān)基因BNP和肌動(dòng)蛋白的表達(dá),誘導(dǎo)細(xì)胞發(fā)生肥大.經(jīng)整體動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn),運(yùn)動(dòng)性和高血壓性心肌肥厚的形成均與hhlim的高表達(dá)密切相關(guān).同時(shí)還發(fā)現(xiàn),利用反義核酸技術(shù)阻斷hhlim表達(dá),可有效減緩心肌肥大的發(fā)生與發(fā)展,從而為該病的有效防治提供了重要的實(shí)驗(yàn)依據(jù).
      長期以來均認(rèn)為肥厚性心肌病的病因與遺傳有關(guān),屬于常染色體顯性遺傳.在臨床上有明顯遺傳家族史者僅占30—55%左右,而其他40—50%卻無遺傳家族史.有認(rèn)為這一部分病人可能屬于亞臨床型,如通過基因分析則可以證實(shí).近年來有關(guān)基因方面的研究有：
      有人報(bào)道肥厚性心肌病患者致病基因位于14號染色體長臂,與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連.
      也有報(bào)道肥厚性心肌病致病基因在1號,11號及15號有異常者占30%.
      另有學(xué)者研究在不同種族肥厚性心肌病者心臟β肌凝蛋白重鏈基因存在多種錯(cuò)義突變.
      有學(xué)者報(bào)道肥厚性心肌病有15種β肌凝蛋白重鏈基因錯(cuò)義突變均位于其頭部與桿狀的交界區(qū).
      總之通過分子水平的研究,心肌肥厚除某些基因發(fā)生突變外,還有血管緊張素受體,鈣的內(nèi)環(huán)境變化等均有影響,還需進(jìn)一步研究.
      生活護(hù)理：
      祝您身體健康