銅元蛋白高如何治療

      病情分析：
      最好是采用食療的方法,藥物治療效果不是很好.每日要攝取足量的維生素,脂肪,碳水化合物,蛋白質(zhì).一日三餐要合理搭配,葷素相間,盡可能少食辛辣等刺激性較強(qiáng)的食物,避免養(yǎng)成偏食的不良習(xí)慣.每天堅(jiān)持喝一杯牛奶,吃一個(gè)雞蛋,二到三兩精瘦肉（豬,牛,羊,雞,魚(yú)肉均可）,一塊豆腐,每天兩種蔬菜（扁豆,菠菜,油菜,芹菜,黃瓜,香菇,木耳等任選）交換搭配,吃?xún)蓚€(gè)水果（蘋(píng)果,梨,桃,香蕉等不限）.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      盡可能避免食用麻辣火鍋,海鮮發(fā)物,油炸油煎,動(dòng)物內(nèi)臟等不易消化的食品.同時(shí),要禁酒戒煙.在飲食上宜食用一些酸性的蔬菜和水果,例如山楂,杏肉,酸棗,西紅柿等.另外,香菇,木耳等食用菌含有較為豐富的多糖類(lèi)物質(zhì)
      

      病情分析：
      你好,銅藍(lán)蛋白增高是一種肝豆?fàn)詈俗冃缘膶?shí)驗(yàn)室表現(xiàn),肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,以不同程度的肝細(xì)胞損害,腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)(即K-F環(huán))為臨床特征.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出,以改善其癥狀.
      本病可以治療,但無(wú)法根治
      目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：
      一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類(lèi),堅(jiān)果類(lèi),豆類(lèi),巧克力,獼猴桃,庫(kù)爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      二,使用藥劑驅(qū)銅：
      （一）D-青霉胺.應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時(shí)口服.
      （二）三乙基四胺.對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏.
      （三）二巰基丙醇.
      （四）硫酸鋅.毒性較低,可長(zhǎng)期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.
      三,對(duì)癥治療：
      （一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.
      （二）針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.
      （三）如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.
      四,手術(shù)治療
      肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問(wèn)題,而是染色體,是一種基因病.
      但是肝功能?chē)?yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長(zhǎng)其生命.
      除了目前還在研究中的基因療法,沒(méi)有可以徹底治療此病的療法.
      況且患者如果進(jìn)行了肝移植,就無(wú)法進(jìn)行驅(qū)銅療法了.因此有些早中期患者進(jìn)行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術(shù)治療的短,并且要服用大量的排異藥.
      因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴(yán)重硬化,不推崇肝移植!
      此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來(lái).如果時(shí)久沒(méi)有排泄出去,銅則會(huì)在患者體中沉蓄,對(duì)周?chē)鞴佼a(chǎn)生化學(xué)反應(yīng),使器官的器質(zhì)性改變.這時(shí)再進(jìn)行銅排泄人工協(xié)助治療手段也僅能使器官不繼續(xù)病變,但以前銅沉積所導(dǎo)致的質(zhì)變損傷已無(wú)法救補(bǔ),患者會(huì)留下終生的癥狀,僅能靠持續(xù)的治療與服藥維持正常動(dòng)作.用來(lái)促使患者體內(nèi)銅排泄的藥物主要有青霉胺,二巰基丙醇,二巰基丁二酸鈉等化學(xué)藥物.其中最為確實(shí)的治療手段則是長(zhǎng)期口服青霉胺片,成人每日攝用量應(yīng)當(dāng)保持在0.6至1.5克范圍內(nèi),兒童每日服用量保持在0.3至0.8克內(nèi).除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物（硬殼果,貝類(lèi),蕈類(lèi),豆類(lèi)食品及動(dòng)物的血或肝部）.最近幾年的研究發(fā)現(xiàn),肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎谖挥诘谑龑?duì)染色體上一個(gè)稱(chēng)為 ATP7B 的基因產(chǎn)生突變所引起的.這個(gè)基因的產(chǎn)物被認(rèn)為是一種與傳送銅有關(guān)的蛋白質(zhì),在肝臟中含量很多,它的缺乏導(dǎo)致從膽汁排出的銅減少,進(jìn)而堆積在肝臟內(nèi)導(dǎo)致肝細(xì)胞銅中毒而死亡.自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環(huán)至身體其他的器官,大量的銅便堆積在各個(gè)器官內(nèi).目前治療的藥物其作用就是在加速銅從體內(nèi)排除,但若能避免食用含銅食物,例如豆類(lèi),有殼海鮮,巧克力,核果,糙米等外加維他命B6補(bǔ)充劑,也可幫助減緩病情.目前的療法就是使用螯合物療法(英語(yǔ)：Chelation Therapy)將銅自患者體內(nèi)排出.攝取鋅可以幫助減少小腸對(duì)銅的吸收.雖然已經(jīng)有治療方法,但是只有0.4%的患者對(duì)治療產(chǎn)生有效反應(yīng).
      肝臟移植可以說(shuō)是最有效的根治方法,因?yàn)榻^大部分的基因缺陷所導(dǎo)致的蛋白質(zhì)缺乏都是在肝臟內(nèi)發(fā)生,所以移植肝臟通?？梢灾斡习Y.威氏癥患者需要接受長(zhǎng)期的治療,若不接受任何治療的話(huà)死亡率可以高達(dá)99.96%.
      
      
      以上是對(duì)“銅元蛋白高如何治療”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      主要癥狀為手.腳.頭有輕微顫動(dòng),走路不穩(wěn).視力差;
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      你好,通過(guò)你對(duì)癥狀的描述,我們認(rèn)為這可能是患有帕金森病的,應(yīng)該請(qǐng)臨床醫(yī)生具體查看,明確診斷再治療.