小兒侏儒癥

男 | 1歲 2009-11-12 21:17:15 6人回復(fù) 來自未知

健康咨詢描述: .5歲
主要癥狀:身材矮小 智力好 頭腦稍大
發(fā)病時間:出生起
化驗檢查結(jié)果:腦垂體發(fā)育不良

曾經(jīng)的治療情況和效果:

想得到怎樣的幫助:怎樣治療

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

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2009-11-12 21:26:54 我要投訴

      病情分析:
      1,人工合成生長激素每公斤體重0.1U, 肌肉或皮下肌注,每周3次.如生長不夠快,可逐漸增加劑量或改為每日1次.但不超過每公斤體重0.25U.
       2,苯丙酸諾龍:一般在12歲后小劑量間竭應(yīng)用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年為宜.
      
      
      指導(dǎo)意見:
       3,絨毛膜促性腺激素:只適用于年齡已達青春發(fā)育期,經(jīng)上述治療身高不再增長者.每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3個月為1療程,間竭竭2~3個月,可反復(fù)應(yīng)用1~2年.
      生活護理:
       4,甲狀腺素片:一般以小劑量為宜,每日15~30mg
      

趙醫(yī)生
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2009-11-12 21:28:10

      病情分析:
      侏儒癥又稱矮小癥,指小兒身長較正常小兒低30%者,可由許多原因引起. 小兒侏儒癥的常見病因:
      1.骨胳系統(tǒng)疾病如軟骨營養(yǎng)不良和抗維生素D性佝僂病.
      2.染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征),貓叫綜合癥(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發(fā)育不良癥.
      3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥.
      4.內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥,甲狀腺功能減退(克汀?。?
      5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等.
      6.家族性矮小癥和原發(fā)性佚孺癥,體質(zhì)性生長發(fā)有延緩或青春期延遲.
      7.長期大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用.
      指導(dǎo)意見:
      治 療
      中醫(yī)治療
      治法與方藥:
      1.腎精虧虛:
      治法:滋腎填精,養(yǎng)血壯骨.
      方藥:補腎地黃湯加味.
      2.腎陽不振:
      治法:溫補腎陽,益氣利水.
      方藥:右歸飲加味
      3.肺腎兩虛:
      治法:益肺補腎,健脾壯骨.
      方藥:補肺湯合河車大造丸加減
      4.脾胃虛弱
      治法:益氣健脾,補腎壯骨.
      方藥:異功散合大造丸加減
      5.肝腎陰虛
      治法:柔肝滋腎,益氣生津.
      方藥:大補陰丸加減.
      生活護理:
      垂體性侏儒癥經(jīng)生長激素治療后,可促進生長,糾正代謝紊亂,促進蛋白質(zhì)合成,加強貯脂動用,并使糖代謝趨于正常.同化類固醇的應(yīng)用可促進蛋白質(zhì)的合成,促進生長,但應(yīng)避免或減輕男性化和促進骨骼過快生長的不利作用;周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺,腎上腺皮質(zhì),性腺)功能減退,經(jīng)相應(yīng)激素的補充替代和中藥治療,對促進生長發(fā)育和緩解有關(guān)癥狀起到—定作用.
      
      

李書琴醫(yī)生
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2009-11-12 21:28:14 我要投訴

      病情分析:
      小兒侏儒癥的常見病因:
      1.骨胳系統(tǒng)疾病如軟骨營養(yǎng)不良和抗維生素D性佝僂病.
      2.染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征),貓叫綜合癥(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發(fā)育不良癥.
      3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥.
      4.內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥,甲狀腺功能減退(克汀病).
      5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等.
      指導(dǎo)意見:
      西醫(yī)治療
      (一)西藥治療
      1.生長激素 其應(yīng)用有嚴(yán)格指征,生長激素的應(yīng)用年齡越小越好,DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1~2年,甚或5~6年或更長.也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年.初用階段生長率常明顯加速,身高,體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著.經(jīng)治療后50%可達正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì) 2. 雄性激素
      (二)手術(shù)或放射治療
      侏儒癥由顱內(nèi)腫瘤引起者,應(yīng)手術(shù)治療,可采用經(jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù),加術(shù)后放療;腫瘤<1cm2 者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療.本癥應(yīng)以西藥激素治療為主,中醫(yī)辨證施治為輔,治療目的與方法為:①促進生長,可采用生長激素或同化類固醇治療;②對有明顯周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺,腎上腺皮質(zhì),性腺)功能減退者,作相應(yīng)的激素補充治療;③若病因由顱內(nèi)腫瘤引起者,則應(yīng)采用手術(shù)或放射治療.
      生活護理:
      加強鍛煉,增強體質(zhì).補充激素 ,促進生長.
      
      以上是對“小兒侏儒癥”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

af寶醫(yī)生
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2009-11-12 21:28:40 我要投訴

      病情分析:
      嬰兒期起病者多于1~2歲后生長較慢,生長速度每年不超過4cm,身材矮小,身高大多不滿130cm,體態(tài)相對勻稱.小兒囟門遲閉,牙齒生長延遲,長骨均短小.大腦發(fā)育正常,智力與同齡者相近.毛發(fā)少面質(zhì)軟,皮膚較細膩,皮下脂肪豐富,骨齡較年齡為小,肌肉發(fā)育和體力不如同齡兒童,性格常保持童稚狀態(tài).
      指導(dǎo)意見:
      本癥應(yīng)以西藥激素治療為主,中醫(yī)辨證施治為輔,治療目的與方法為:①促進生長,可采用生長激素或同化類固醇治療;②對有明顯周圍內(nèi)分泌腺(甲狀腺,腎上腺皮質(zhì),性腺)功能減退者,作相應(yīng)的激素補充治療;③若病因由顱內(nèi)腫瘤引起者,則應(yīng)采用手術(shù)或放射治療
      生活護理:
      注意日常營養(yǎng),加強蛋白質(zhì)及維生素
      

陳綿剛
陳綿剛 醫(yī)師 擅長: 主要擅長牙髓炎、固定烤瓷牙修復(fù)、牙齒不齊矯正、齲齒 幫助網(wǎng)友:31384稱贊:3020
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2009-11-12 21:32:14 我要投訴

      病情分析:
      凡身高低于同一種族,同一年齡,同一性別的小兒的標(biāo)準(zhǔn)身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,稱為侏儒癥或矮小體型.
      指導(dǎo)意見:
      西醫(yī)治療
      (一)西藥治療
      1.生長激素 其應(yīng)用有嚴(yán)格指征,生長激素的應(yīng)用年齡越小越好,DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1~2年,甚或5~6年或更長.也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年.初用階段生長率常明顯加速,身高,體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著.經(jīng)治療后50%可達正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì);自1985年以來生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床,其用法為GHRH1-29 (groliberin) 30~60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg,每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射,療程6個月,有40%~80%病例對GHRH刺激有反應(yīng).
      2. 雄性激素 在用hGH治療時,不宜同時或過早應(yīng)用雄性激素,以免骨骼早期融合.對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍,但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,一般骨齡落后5年以上.診斷明確者于8~12歲開始應(yīng)用為好;診斷可疑者14足歲后開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年為一療程.休息3~6個月,可重復(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥.治療后每年身高可增長10cm左右,食欲增進,體重增加,肌肉發(fā)達,體力強壯,外生殖器發(fā)育,男性效果優(yōu)于女性.
      3.絨毛膜促性腺激素(HCG)一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時開始應(yīng)用較好.劑量為500~1000U,皮下注射,每周二次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周二次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用.
      4.甲狀腺制劑 本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯(lián)合治療.一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,否則會降低hGH的作用.
      生活護理:
      采用純中藥治療此病比較好,標(biāo)本兼治,采用中醫(yī)藥治療,治療效果穩(wěn)定,理想且減少了西藥的副作用.中醫(yī)根據(jù)患者的征候辨證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解癥狀,使病人逐漸康復(fù),患者生活中要注意保健.
      

玲瓏醫(yī)生
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2009-11-12 21:37:58 我要投訴

      病情分析:
      凡身高低于同一種族,同一年齡,同一性別的小兒的標(biāo)準(zhǔn)身高的百分之三十以上,或成年人身高在120厘米以下者,稱為侏儒癥或矮小體型.
      指導(dǎo)意見:
      這種情況可以及早使用替代療法,不足缺乏的激素,可以緩解孩子的癥狀,從而避免出現(xiàn)不可逆的損害
      生活護理:
      長期的替代療法,治療過程不能中斷.
      

疾病百科| 侏儒癥

掛號科室:內(nèi)分泌科

溫馨提示:
日常生活中要注意營養(yǎng)合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜。

凡身高低于同一種族、同一年齡、同一性別的小兒的標(biāo)準(zhǔn)身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,稱為侏儒癥或矮小體型。... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:兒童 常見癥狀:臉部外型發(fā)育受阻、長骨發(fā)育障礙、性發(fā)育較[詳細] 是否醫(yī)保:-- 治療方法:中醫(yī)治療、西藥治療、手術(shù)治療、放射治療
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