PKU血值控制
健康咨詢描述：
主要癥狀:我小孩確診為中度PKU確診值（9點幾）初值為4點幾）,要進行飲食控制,當(dāng)進行控制的第一個星期,去復(fù)查血值為0.6幾（15克特奶,5克普同奶粉,開120ML）/每餐,每天六餐,然后第二個星期調(diào)整食療（15克特奶,10克普通奶粉,開150ML）/每餐,每天6餐,復(fù)查血值也是0.6幾,醫(yī)生說血值不錯.但我以前了解要控制2-4,如果血值太低的話也影響發(fā)育.搞到我有點糊涂,我想問問這里的專業(yè)醫(yī)生,2-4個月的PKU患兒血值要控制在什么范圍是最理想的.萬分感謝!
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醫(yī)生回復(fù)區(qū)
苯丙酮尿癥是因苯丙氨酸羥化酶基因突變導(dǎo)致苯丙氨酸代謝紊亂,是遺傳代謝性疾病.
食療仍為治療PKU最有效的方法.
血苯丙氨酸濃度>2mg/dl,診斷為高苯丙氨酸血癥(HPA).
苯丙氨酸生成酪氨酸,酪氨酸生成兒茶酚胺類物質(zhì),包括多巴胺,去甲腎上腺素和腎上腺素等.酪氨酸另一途徑是合成黑色素.人體如先天缺乏酪氨酸酶,則皮膚,毛發(fā)等發(fā)白,稱白化病.
0~3歲血苯丙氨酸理想控制水平 2.0~4.0mg/dl
祝愿所有PKU孩子健康堅強,所有PKU孩子的家人快樂堅強.
小兒苯丙酮尿癥的血苯丙氨酸的正常值為小于120μmol/L。經(jīng)典型PKU血Phe濃度>1200μmol/L；中度型PKU360～1200μmol/L；輕型PKU血苯丙氨酸小于120～360μmol/L。
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