APTT16.6手術(shù)應(yīng)該注意什么

      病情分析：
      乙型血友病又稱為因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶成分缺乏癥,是Aggeller于1952年首先與血友病甲區(qū)別開的凝血障礙性疾病.甲型與乙型發(fā)病率比例約為5.4：1.凝血因子Ⅸ編碼基因突變導(dǎo)致該凝血因子功能缺陷而致病,呈 X 連鎖隱性遺傳,發(fā)病率約為男性活嬰的 1/30000 .
      以身體負重關(guān)節(jié),軟組織及粘膜等身體部位損傷后過量出血或自發(fā)性出血為其典型臨床特征.根據(jù)患者血漿凝血因子Ⅸ活性大小及其臨床癥狀的差異,分為三種臨床亞型.①重型,血漿凝血因子Ⅸ活性小于正常 1% ,多表現(xiàn)為嬰幼兒早期自發(fā)性出血,反復(fù)自發(fā)性血腫及多發(fā)性出血,需凝血因子Ⅸ替代治療才能存活較長的時間；②中度,血漿凝血因子Ⅸ活性為正常 1 ～ 5% ,多表現(xiàn)為手術(shù)后或傷后出血；③輕型,血漿凝血因子Ⅸ活性為正常 5 ～ 25% ,臨床上表現(xiàn)為手術(shù)后或傷后出血,而自發(fā)性血腫極為罕見.
      指導(dǎo)意見：
      血友病的治療,不外乎輸血,輸血漿,輸凝血因子等,有條件的情況下,提倡使用凝血因子.由于IX因子蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)比VIII因子蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)要簡單一些,修復(fù)IX因子的基因缺陷比修復(fù)VIII因子基因缺陷的技術(shù)相對容易,使用基因療法治療乙型血友病的研究也較為領(lǐng)先一步,并已進入臨床試驗階段, 但是對于所有患者來說,使用各種IX因子制品來控制出血仍然是目前主要的方法.現(xiàn)在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元復(fù)合物,血漿中提取的純IX因子和基因技術(shù)合成的純IX因子等,但目前國內(nèi)廠家只能生產(chǎn)凝血酶元復(fù)合物,其中含有IX,VII,II等多種凝血因子.由于凝血因子VII,II等是與IX因子性質(zhì)很相似的蛋白質(zhì),要獲得純的IX因子,還需要從凝血酶元復(fù)合物中作再次的分離,需要更為復(fù)雜的提純過程.在有些廠家的網(wǎng)站上已經(jīng)出現(xiàn)了從血漿中提取的純IX因子的介紹,國內(nèi)乙型血友病人使用純IX因子已經(jīng)為時不遠了.IX因子進入人體后,只有50%留在血液中,另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官),因此與VIII因子相比較,IX因子的使用劑量要高出一倍.
      手術(shù)中要注意血栓的形成以及大出血
      生活護理：
      學(xué)友病是屬于家族遺傳性疾病 是可以遺傳的 孕婦要注意產(chǎn)前篩查 術(shù)后注意營養(yǎng)