我有一男孩８歲，診斷為進(jìn)行性肌

      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運動能力.主要發(fā)生于男孩；女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮,無力而導(dǎo)致行走困難,患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結(jié)締組織代替）.患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起；3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì),而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無彈性,二十歲以前死亡.
      進(jìn)行肌肉活體檢查,肌電圖,血清醛縮酶,肌酸磷酸酶等有關(guān)檢查可幫助診斷.要加強對病兒的護(hù)理,鼓勵病兒加強鍛煉,以保持肌肉功能和預(yù)防攣縮.本病無特殊有效治療藥物,可在醫(yī)師指導(dǎo)下試用加藍(lán)他敏,三磷酸腺苷,胰島素,葡萄糖等及中醫(yī)理療,中藥等治療.臨床常用針灸和按摩的方法來改善肌肉的萎縮狀況.
      中醫(yī)中藥治療
      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的,兩側(cè)對稱性的肌肉萎縮無力.目前,國內(nèi)外用西藥進(jìn)行治療均無療效.
      痿證的病因病機與人的肝,脾,腎密切相聯(lián),而肌營養(yǎng)不良癥又屬痿證范疇,故治療上均應(yīng)從調(diào)理肝,脾,腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應(yīng)當(dāng)考慮本病為先天腎氣不足.其次是大多數(shù)患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”.
      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的病因主與肝,脾,腎有關(guān).
      本病是由于遺傳而來早已得到醫(yī)學(xué)證實.而中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》開始就有對遺傳因素對人之影響的認(rèn)識.
      （一）先天不足 肝腎虧損
      本病是由于遺傳而來已經(jīng)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證實.中醫(yī)自《內(nèi)經(jīng)》始有對遺傳因素對人之影響的認(rèn)識.先天稟賦之強弱,直接影響人的生,老,病,死.故專家們認(rèn)為,本病由于父母腎氣不足,導(dǎo)致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因.腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養(yǎng)腰府,故小兒見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現(xiàn)肢體無力,這也就是《內(nèi)經(jīng)》所言的“肝病則四肢不用”,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風(fēng),風(fēng)動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀.
      （二）后天失養(yǎng)脾氣虛弱
      脾乃后天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢.正常生理狀態(tài)上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養(yǎng)精微物質(zhì),變化而為氣血.脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養(yǎng)而筋健肌充,體健無病.“進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥”中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養(yǎng)肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力.
      （三）痰瘀互結(jié)留著肌肉
      脾主運化水濕,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水濕,化生氣血,面則釀生痰濁.氣為血之帥,血為氣之母.由于先天不足,脾腎氣虛,久則氣無力以推動血液運行漸至血瘀之證,痰濁血瘀互結(jié),留著肌肉,阻滯經(jīng)脈,日見局部肌肉假性肥大,肌肉增粗變硬.
      總之,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的主要病因是由于稟受父母之精氣不足,導(dǎo)致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結(jié),留著肌肉不去,形成本虛標(biāo)實之復(fù)雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜復(fù)雜的病理狀態(tài).由于腎虛,肝木失養(yǎng),加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風(fēng),出現(xiàn)行走搖擺如鴨子步狀,；肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言；下以伐腎,導(dǎo)致氣血陰液更加不足,導(dǎo)致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性循環(huán).久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最后陰陽衰敗導(dǎo)致死亡.
      專家認(rèn)為：肌營養(yǎng)不良之本在腎,脾,但其標(biāo)則在肝,治療需要標(biāo)本兼顧,故應(yīng)從肝,脾,腎進(jìn)行有效調(diào)理,以達(dá)到臨床治愈.
      西醫(yī)治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的方法
      目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物.臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床癥狀.如維生素B,C,E,聯(lián)苯雙酯,加蘭他敏,三磷酸腺苷等,但療效不肯定；肌母細(xì)胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠(yuǎn)期療效不確定而不宜于推廣.
      肌營養(yǎng)不良患者的日常護(hù)理
      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護(hù)理對患者來說是一個重要環(huán)節(jié).
      1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過度保護(hù).
      2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞.
      4, 上肢可練習(xí)抬舉,俯臥撐,擴胸等；腰部可練習(xí)仰臥起坐；下肢可練習(xí)起蹲,上樓,跳躍,側(cè)壓腿等；注意防止攣縮,對膝關(guān)節(jié),跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引；假肥大部位的按摩以揉法為主；防止脊柱畸形保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.
      5,鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質(zhì)量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.
      6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風(fēng)寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當(dāng)鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當(dāng)鍛煉.
      

      你好!此情況建議應(yīng)用中藥進(jìn)行治療觀察為宜,一般效果可以的,具體用藥建議到醫(yī)院中醫(yī)科進(jìn)行辨證論治為宜.注意堅持治療