健康咨詢描述:
我有一位朋友小孩得了一種怪病一直沒確診,現(xiàn)在向各位老師求助,希望能得到解答.
患兒是06年11月15日出生,出生時阿氏評分不詳,但有臍疝,a-地貧,全身皮膚尋麻疹.行臍部修補(bǔ)術(shù)+腸切除腸吻合術(shù).患兒出院后尋麻疹反復(fù)出現(xiàn),血象白細(xì)胞反復(fù)波動于20-30×109/L.07年6月20因麻疹及支氣管肺炎再度住院給抗炎,抗病毒,化痰等治療后治愈出院.07年9月1日(10個月)出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)紅腫活動受限15天,尋麻疹反復(fù)出現(xiàn)再一次住院.
血常規(guī):白細(xì)胞:28.7×109/L ↑ 淋巴細(xì)胞計數(shù):8.2×109/L ↑ 中性細(xì)胞計數(shù):18.9×109/L ↑ 淋巴細(xì)胞比率:28.6﹪↓中性細(xì)胞比率:65.9℅↑,平均細(xì)胞體積:65.3fL↓,平均血紅蛋白含量:21.1pg↓紅細(xì)胞分布寬度cv:24℅↑,血小板:505×109/L↑.
抗鏈球菌溶血素“O”:36.0 類風(fēng)濕因子:0.0 血生化及肝功能均正常
尿,便常規(guī)正常,
X線檢查:胸部正常,右膝關(guān)節(jié)周圍脂肪墊模糊.
B超示:肝,膽,脾正常,雙腎正常,右膝關(guān)積液.
心電圖:竇性心動過速
免疫五項;IGG : 19.3 g/L↑, IGA:1.61g/L↑, IGM:2.03g/L↑ C3 : 1.40g/L,
C4:0.22g/L
血清總免疫球蛋白E(IgE):186.111 IU/ml↑
自身抗體八項(風(fēng)濕八項):ANA:弱陽性,其余為陰性.
血清游離T3(FT3):
促甲狀腺素(TSH):2.17uIU/Ml,抗甲狀腺球蛋白抗體(ATG)
患兒母親血清總T3,總T4,促甲狀腺素(TSH)均正常.
地貧檢測:--SEA/aa 為a-地貧(檢測的3和缺失包括:-3.7,-4.2,--SEA.)
紅細(xì)胞沉率(ESR):120mm/h↑
G6PD:5081U/L, 6PGD:3324U/L, G6PD/6PGD:1.53
關(guān)節(jié)腔穿刺抽液:關(guān)節(jié)液查結(jié)核抗體[Ig-G]:陰性,結(jié)核抗體[Ig-M]:陰性,結(jié)核菌抗原[TB-抗原]:陰性
血清結(jié)核抗體[Ig-G]:陰性,結(jié)核抗體[Ig-M]:陰性,結(jié)核菌抗原[TB-抗原]:陰性
血清P-ANCA(±), C-ANCA(IF法):(-),P-ANCA(MPO):(+), C-ANCA(PR-3):(+).
患兒母親血清P-ANCA(-), C-ANCA(IF法):(-),P-ANCA(MPO):(-), C-ANCA(PR-3):(-).
患兒及母親血清:抗SSA,抗SSB,抗SM,抗JQ-1,抗RNP,抗SCL-70,著絲點(diǎn)抗體均陰性
`測HLA-B27:陰性
凝血四項:部分凝血酶原時間:38.85 S
血清堿性磷酸酶:93u/L↓, 鈣:2.34mmol/L, 磷:1.65mmol/L, 骨堿性磷酸酶:210U/L.
骨髓涂片:增生性骨髓象.
淋巴細(xì)胞免疫功能:T淋巴細(xì)胞/淋巴細(xì)胞:54﹪, 輔助性T細(xì)胞/淋巴細(xì)胞:33﹪,
抑制性T細(xì)胞/淋巴細(xì)胞:18﹪,B淋巴細(xì)胞/淋巴細(xì)胞:39﹪,NK細(xì)胞/淋巴細(xì)胞:5﹪,輔助性T細(xì)胞/抑制性T細(xì)胞:1.84﹪,早期T細(xì)胞/淋巴細(xì)胞:0﹪.
` HLA-B27檢測:陰性.
給“羅氏芬”抗炎,“水樂維他”支持,“撲爾敏,酮替芬”抗過敏,“迪賽片”調(diào)節(jié)免疫,“L-甲狀腺片”糾正低甲,排除結(jié)核加“強(qiáng)的松5mgqd”抑炎.2周癥狀減輕出,出院診斷:自身免疫性血管炎:先天性狼瘡綜合征?
出院后一直看中醫(yī),中醫(yī)說風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,用中藥外敷,癥狀反復(fù)出現(xiàn).
到目前患兒已兩歲九個月膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)反復(fù)腫痛還不會行走,全身皮膚尋麻疹反復(fù)出現(xiàn),一直未確診,希望在這能找到答案.
根據(jù)病史,我覺的應(yīng)該是紅斑狼瘡,應(yīng)該予以正規(guī)足夠療程的免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素
溫馨提示:
鍛煉身體,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。季節(jié)交換時避免受涼。避免過度疲勞,感冒流行時少去公共場所。盡早防治上呼吸道感染。
看病 男科 婦科 癲癇 性病 養(yǎng)生 新聞 白癲風(fēng) 牛皮癬
就醫(yī) 疾病信息 健康經(jīng)驗 癥狀信息 手術(shù)項目 檢查項目 健康百科 求醫(yī)問藥
用藥 藥品庫 疾病用藥 藥品心得 用藥安全 藥品資訊 用藥方案 品牌藥企 明星藥品
有問必答 內(nèi)科 外科 兒科 藥品 遺傳 美容 檢查 減肥 中醫(yī)科 五官科 傳染科 體檢科 婦產(chǎn)科 腫瘤科 康復(fù)科 子女教育 心理健康 整形美容 家居環(huán)境 皮膚性病 營養(yǎng)保健 其他科室 保健養(yǎng)生 醫(yī)院在線