你好!典型的平山病表現(xiàn)為清楚早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力,隨病變進展逐漸出現(xiàn)相應肌群萎縮,多為單側損害,部分也可表現(xiàn)為不對稱損傷,
平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮.系日本學者平山惠造于1959年首先報道的一種良性自限性運動神經(jīng)元疾病,在臨床上與運動神經(jīng)元病肌萎縮側索硬化及脊髓進行性肌萎縮表現(xiàn)相似而預后截然不同.本病好發(fā)于青春期,男性多見.男女之比約20:1.臨床表現(xiàn)及診斷標準:典型的平山病表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力,隨病變進展逐漸出現(xiàn)相應肌群萎縮,多為單側損害,部分也可表現(xiàn)為不對稱雙側損害.多數(shù)病人有 “寒冷麻痹”,即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn),但在手指伸展時常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正?;蚺伎傻拖?通常無疼痛,麻木等感覺障礙表現(xiàn),也無錐體束征,括約肌功能障礙等.病情在起病后數(shù)年內一度緩慢進展,臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經(jīng)元病混淆,但絕大多數(shù)患者在以后5年內病情可自然中止,預后與運動神經(jīng)元病明顯不同.
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