腦白質(zhì)?。棵撍枨什?？何類(lèi)型？發(fā)展如何嗎？

男 | 11歲 2009-06-13 12:08:39 2人回復(fù) 來(lái)自三明市

健康咨詢(xún)描述：周歲
問(wèn)題描述:專(zhuān)家您好!
我兒10周歲,生長(zhǎng)發(fā)育落后于同齡兒童,聽(tīng)力明顯下降,經(jīng)體查表現(xiàn)為:神志清楚,對(duì)外界反應(yīng)較差.故做頭顱CT平掃結(jié)果為:雙側(cè)頂葉腦白質(zhì)交界處似可見(jiàn)多發(fā)小斑片狀稍低密度影,性質(zhì)待定,余腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常密度影,腦室,腦池,腦溝未見(jiàn)明顯異常,中線結(jié)構(gòu)無(wú)偏移,所見(jiàn)顱骨未見(jiàn)明顯異常.后頭顱做MR平掃結(jié)果:兩側(cè)大腦半球白質(zhì)可見(jiàn)散在斑片狀異常信號(hào),T1M1呈等信號(hào),T2M2及水抑制呈高信號(hào),各腦室,腦池大小形態(tài)正常,中線結(jié)構(gòu)居中,幕下小腦,腦干未見(jiàn)明顯異常.簽于兩側(cè)大腦半球白質(zhì)異常信號(hào),因部分病灶境界欠清,考慮為脫髓鞘病變.為此做進(jìn)一步遺傳病基因診斷,對(duì)一家三人采血,進(jìn)行X-連鎖上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（X-ALD）相關(guān)基因的檢測(cè)和分析,結(jié)果為:未檢測(cè)到基因突變.
請(qǐng)問(wèn):1,這種情況能確診為腦白質(zhì)病還是脫髓鞘病嗎?2,如果是,從上檢查結(jié)果能診斷出是哪種類(lèi)型?3,上哪家醫(yī)院做進(jìn)一步確診?后期會(huì)發(fā)展嚴(yán)重嗎?謝謝!

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2009-06-13 13:54:51

      脫髓鞘疾病是一大類(lèi)病因不相同,臨床表現(xiàn)各異,但有類(lèi)同特征的獲得性疾患,其特征的病理變化是神經(jīng)纖維的髓鞘脫失而神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)保持完整.髓鞘的作用是保護(hù)神經(jīng)元并使神經(jīng)沖動(dòng)在神經(jīng)元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會(huì)使神經(jīng)沖動(dòng)的傳送受到影響.急性脫髓鞘性疾病的神經(jīng)髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對(duì)功能恢復(fù)的影響不大.慢性脫髓鞘性神經(jīng)病,由于反復(fù)脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細(xì)胞明顯增殖,神經(jīng)可變粗,并有軸突喪失,因此功能恢復(fù)不完全.
      建議積極到大型醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行就診治療觀察