為什么6-磷酸葡萄糖脫病人會(huì)出..

保密 | 0個(gè)月 2009-06-04 19:39:08 1人回復(fù) 來(lái)自保定市

健康咨詢描述：為什么6-磷酸葡萄糖脫病人會(huì)出現(xiàn)溶血性貧血

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2009-06-04 19:42:18 我要投訴

G6PD變異性酶活性降低的機(jī)制各不相同,可由于結(jié)構(gòu)變異,合成量減少,G6PD與其底物（G6P）或輔酶（NADP）親和力降低等原因引起.G6PD酶活性減低后NADPH減少,還原型谷胱甘肽缺乏；過(guò)樣化氫不能被還原為水而將血紅蛋白β鏈9α位半胱氨酸中的SH氧化成二流鍵,導(dǎo)致血紅蛋白性變性,形成海因小體,附著在紅細(xì)胞膜上,致使膜便僵硬而影響其可塑性,最終在脾內(nèi)破壞.所以G6PD酶缺陷,紅細(xì)胞不能形成足夠的還原物質(zhì),一旦遇有氧化劑等因素作用,血紅蛋白即被破壞而溶血.

疾病百科| 貧血

掛號(hào)科室：血液內(nèi)科

溫馨提示：
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。

貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量臧少，低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來(lái)代替。我國(guó)血液病學(xué)家認(rèn)為在我國(guó)海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g... 更多>>