我今天去醫(yī)院驗(yàn)血（主要是想檢查..

      你好
       白塞病為一種病因未明的慢性多系統(tǒng)損害的自身免疫性疾病,具有復(fù)發(fā)性口和/或生殖器潰瘍及神經(jīng)損害,以慢性復(fù)發(fā)性眼葡萄膜炎為特征,最后多導(dǎo)致失明.
      其病因及發(fā)病機(jī)制,目前仍不十分清楚,有如下推測(cè), BenEzra 根據(jù)臨床檢查,認(rèn)為炎癥可能由 3 個(gè)部位開(kāi)始：⑴睫狀體扁平部；⑵脈絡(luò)膜周邊部和睫狀體扁平部前玻璃體基底附著區(qū)；⑶視網(wǎng)膜周邊部血管周圍炎和視網(wǎng)膜炎. Mason 等根據(jù)本病臨床特點(diǎn)及玻璃體基底形態(tài)學(xué)推測(cè),本病發(fā)病機(jī)制與免疫有關(guān).前葡萄膜炎的急性期,前房炎癥浸潤(rùn)的存在或睫狀肌炎引起的調(diào)節(jié)障礙造成眼的損傷.進(jìn)一步發(fā)展會(huì)有眼內(nèi)壓升高,引起角膜水腫,虹膜,周邊角膜及晶體的粘連,通過(guò)房水動(dòng)力學(xué)的改變而影響視力.還可由于并發(fā)白內(nèi)障或慢性虹膜炎癥期間產(chǎn)生晶體后炎性纖維形成造成的視力喪失.后葡萄膜炎的視力損害是由于活動(dòng)期黃斑水腫或炎癥消退后的黃斑和黃斑前的纖維增生所致,還有某些葡萄膜炎產(chǎn)生視網(wǎng)膜下新生血管,引起中心視力突然和永久性喪失.嚴(yán)重者有繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離,有致密的玻璃體混濁,總之,真正對(duì)視力有損傷力的是黃斑病變.
      2,復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：口腔潰瘍占發(fā)病患者的98%,是Behcet的首發(fā)癥狀,也是必須癥狀,每年發(fā)作在三次以上,發(fā)作時(shí)在頰粘膜,舌緣,口唇,軟腭等處出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)大米到黃豆大紅色小結(jié),有痛感,繼以形成潰瘍,潰瘍直徑約2-3cm.有的類似皰疹起病,約7-14天后自行消退,不留瘢痕,潰瘍此起彼伏,反復(fù)發(fā)作.少數(shù)患者因數(shù)周不愈,后遺留有瘢痕.
      3,復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：潰瘍常見(jiàn)于女性患者的大小陰唇,其次為陰道,男性的陰囊,陰莖.也可出現(xiàn)在會(huì)陰及肛門處,此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似,占Behcet的80%.
      4,眼炎：男性多于女性,最常見(jiàn)的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因血管炎造成的視網(wǎng)膜炎.上述病變反復(fù)發(fā)作.可導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙,嚴(yán)重的可致失明.
      5,系統(tǒng)損害癥狀：
      （1）消化道：消化道血管受累可發(fā)生多發(fā)性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴(yán)重者出現(xiàn)腸出血,腸麻痹,穿孔及瘺管形成.（2）神經(jīng)系統(tǒng)：少數(shù)患者會(huì)有中樞受累,發(fā)生腦膜炎,腦炎,偏癱,顱壓升高,脊髓損害和周圍神經(jīng)病變.病人可出現(xiàn)意識(shí)障礙,癱瘓,行動(dòng)不穩(wěn),感覺(jué)失常等.（3）血管：大,中,小動(dòng)脈,靜脈炎造成組織缺血,靜脈阻塞等癥狀.大動(dòng)脈,大靜脈受累時(shí)可使血管管腔狹窄,閉塞,形成動(dòng)脈瘤或血栓.肺血管受累則有咯血,氣短,肺動(dòng)脈高壓,肺栓塞等癥狀.（4）關(guān)節(jié)：常見(jiàn)關(guān)節(jié)痛,少數(shù)有關(guān)節(jié)腫,以膝關(guān)節(jié)受累多見(jiàn).此外,部分患者在疾病活動(dòng)或有新臟器受損時(shí),伴隨發(fā)熱,乏力,肌痛等癥狀.
      白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1條必要條件加4條次要條件中的兩條：
      （一）必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍；在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍.
      （二）次要條件：（1）復(fù)發(fā)性外陰潰瘍,經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕.（2）眼炎：前,后葡萄膜炎,或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體,有白細(xì)胞,或視網(wǎng)膜血管炎.（3）皮膚損傷：目前或以往有過(guò)結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊,或膿性丘疹,或未用過(guò)糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié).（4）針刺試驗(yàn)陽(yáng)性者.其他如有陽(yáng)性家族史,關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)痛,動(dòng)靜脈栓塞,動(dòng)脈瘤,中樞神經(jīng)病變,消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān).
      本病的治療效果不甚理想,西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素,免疫抑制劑等藥物治療.副作用大,停藥有反跳現(xiàn)象.
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