肉芽腫性血管炎,既往稱為韋格納肉芽腫,是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上、下呼吸道和腎臟,通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。還可累及關節(jié)、眼、皮膚,亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。治療可分為3期,即誘導緩解、維持緩解以及控制復發(fā)。目前認為未經(jīng)治療的GPA患者的預后較差。沒有說肉芽腫性血管炎一定難治
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