指導(dǎo)意見:
原發(fā)性骨髓纖維化(IMF)又稱原發(fā)性慢性骨髓纖維化。是一種原因不明的克隆性造血干細(xì)胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病。臨床特征性表現(xiàn)是脾臟明顯增大(多數(shù)為巨脾)和各器官的髓外造血;血液學(xué)特征表現(xiàn)外周血細(xì)胞涂片中出現(xiàn)畸形的紅細(xì)胞及數(shù)量不一的幼稚粒、紅細(xì)胞;組織病理學(xué)顯示骨髓纖維組織增生;病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉(zhuǎn)化;晚期出現(xiàn)骨髓衰竭。發(fā)病率估計(jì)在0.3~1.5/10萬人年。多見于中老年人,中位發(fā)病年齡約在60歲。男女發(fā)病情況基本相當(dāng)。
你說的情況原發(fā)性骨髓纖維化,首先要明確,查JAK-2突變基因是否陽性,對(duì)于原發(fā)性骨髓纖維化,脾大,貧血,主管醫(yī)生評(píng)估病情后,可以根據(jù)具體病情,口服蘆可替尼治療。
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
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