良性型:多見于成年人,通常無癥狀或癥狀輕微,常因自發(fā)性骨折或體格檢查時被發(fā)現(xiàn).偶有肝脾腫大和視聽障礙.當(dāng)骨硬化增生引起莖乳孔縮窄時,可出現(xiàn)面癱.貧血見于半數(shù)良性型患者. 惡性型:主要見于嬰幼兒,特點為進行性貧血,血小板減少,肝脾腫大,淋巴腺病,腦積水和自發(fā)性骨折.由于顱底畸形可出現(xiàn)顱神經(jīng)壓迫癥狀,常有失明.患者對感染的抵抗力減低.病程進展快,常因嚴(yán)重貧血,腦積水和反復(fù)感染等原因早期死亡.少數(shù)可生存至兒童期.患兒生長遲緩,智力和性發(fā)育不良,常伴發(fā)佝僂病,齲齒和骨髓炎.不知是哪一種?
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