健康咨詢(xún)描述: 問(wèn)題描述:您好!請(qǐng)問(wèn)地中海貧血是否可以治療?
病情分析:
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類(lèi)型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類(lèi)及缺乏程度予以命名和分類(lèi)。
指導(dǎo)意見(jiàn):
珠蛋白鏈的分子結(jié)構(gòu)及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個(gè)α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個(gè)β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變,肽鏈合成障礙導(dǎo)致發(fā)病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。
以上是對(duì)“您好!請(qǐng)問(wèn)地中海貧血是否可以治療?”這個(gè)問(wèn)題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
病情分析:
地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學(xué)上講的溶血性貧血。
指導(dǎo)意見(jiàn):
指導(dǎo)意見(jiàn):疾病治療輕型地貧無(wú)需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一。紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。鐵鰲合劑
病情分析:
疾病知識(shí):房顫的原因房顫導(dǎo)管根治成功的含義?胃癌:根治腹腔鏡:手術(shù)根治腹腔鏡淋巴結(jié)-健康新聞:脂溢性脫發(fā)尚無(wú)根治藥物
指導(dǎo)意見(jiàn):
日常護(hù)理可預(yù)防脫發(fā)-中國(guó)...乳腺癌:根治再造:乳房根治再造手術(shù)-結(jié)腸癌:老伯根治:乙狀結(jié)腸老伯根治高齡-
病情分析:
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類(lèi)型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類(lèi)及缺乏程度予以命名和分類(lèi)。
本病廣泛分布于世界許多地區(qū),東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國(guó)廣東、廣西、四川多見(jiàn),長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方則少見(jiàn)。
指導(dǎo)意見(jiàn):
1.一般治療
注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
2.紅細(xì)胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中、高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。
3.鐵螯合劑
病情分析:
地中海貧血是一種遺傳病,主要分布在地中海國(guó)家及亞洲地區(qū),我國(guó)的廣西,廣東和海南為地中海貧血高發(fā)區(qū).主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類(lèi),又可分為有極輕型,輕型,中間型及重型四等級(jí).重型地中海貧血是一種非常嚴(yán)重的疾病,出生后3-6個(gè)月發(fā)病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療.極輕型地中海貧血無(wú)貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn),這兩型患者大多數(shù)都不會(huì)知道自己帶有這種遺傳基因.中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術(shù),提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治愈,相對(duì)較重的還要輸血.
指導(dǎo)意見(jiàn):
你好,可以治愈的。病理改變是血紅蛋白合成減少或不能合成。使機(jī)體處男于進(jìn)行性貧血??梢匝a(bǔ)充維生素e和葉酸。去鐵胺。遺傳性急病,臨床上以對(duì)癥治療和輸血為主。
以上是對(duì)“您好!請(qǐng)問(wèn)地中海貧血是否可以治療?”這個(gè)問(wèn)題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
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